지방 수막척수류

폐쇄성 척수 이분증의 대부분을 차지하는 요천추부 지방종과 관련된 질환만 하여도 한가지 질환이 아닙니다. 가장 대표적인 것이 지방 수막척수류인데 이는 지방종이 척수와 직접 연결되어 있습니다.

지방 수막척수류는 환자가 성장함에 따라 척수를 끌어당기거나, 지방종 자체가 척수를 눌러서 척수에 허혈성 손상을 일으켜 점진적으로 하지, 특히 발목 아래 운동 및 감각 신경들과 배뇨 및 배변 신경의 손상을 초래합니다. 신경학적 증상이 나타나기 전에 수술적 치료로 척수 견인을 해소해 줌으로써 신경 손상을 예방 할 수 있다고 알려져 있습니다.

과거에는 해부학적 구조, 발생학, 병리에 대한 이해 부족과 수술의 위험성 때문에 수술이 널리 시행되지 못했으나, 현재는 학문적 발달과 장비의 발달로 인해 수술이 더욱 안전하고 효과적이며, 치료 결과도 좋아졌습니다.

수술 시기는 보통 생후 6개월 이전, 불가역적인 신경학적 결손이 생기기 전에 시행하는 것이 좋다고 알려져 있습니다.

지방 수막척수류는 척수와 지방종의 위치에 따라 크게 배부형, 이행형, 말단형으로 구분할 수 있습니다. 이런 구분은 척수 발생과도 관련이 있어 배부형과 이행형은 일차 신경배 형성 중 신경 외배엽과 표면 외배엽이 조기분리에 의하여 생기고, 그리고 말단형은 이차 신경배 형성의 이상으로 발생되는 것으로 알려져 있습니다.

1. 임상 증상

지방 수막척수류의 임상 증상은 나이에 따라 다르게 나타납니다. 1세 이전에서는 요천추부 피하지방종 이나 모세혈관 확장증, 모세 혈관종, 털증(이소발모증, 모발증), 과소 또는 과다 색소 피부, 진피 이형성증, 피부 함몰, 피부 동굴, 폐쇄성 수막류 등 피부 병변만 나타나고 신경학적 증상이 없는 경우가 대부분입니다.

나이가 많아짐에 따라 청소년기에 하지 근육의 발달 장애, 하 요추 및 상 천추 신경 영역의 근 위축과 마비, 감각 장애, 측만증, 배뇨, 배변 장애가 생길 수 있고, 성인에서는 주로 심한 요통, 다리로 뻗치는 통증(하지 방사통)이 특징입니다.

병변의 위치에 따라서 증상이 다양하게 나타납니다. 병변이 제 3-4 요추체 부위에 있는 경우는 하지 원위부와 고관절 관련 근육의 위약과 측만증이 주 증상이고, 제 5 요추체-제 1 천추체 부위에 있는 경우에는 발목 주변의 기형이 유발됩니다. 병변이 척수 원각에 있는 경우는 배뇨와 배변 장애가 가장 흔한 증상입니다. 종말끈 지방종은 증상이 없는 경우도 많지만 피하 지방종, 피부 병변을 동반한 경우 척수 견인의 원인이 되기도 합니다.

2. 진단

일반 방사선 검사만으로도 천골 이형성증, 척추궁의 결손, 척추체의 기형, 반 척추들을 알 수 있고, 척수가 두 개로 나뉘어 있는 척수 이개증에서는 뼈 조각을 확인 할 수 있습니다.

초음파 검사는 임신 24-28주 이상 된 산모의 산전 진단에서 반향적 종괴가 있으면 지방종이나 수막척수류 등을 진단 할 수도 있으며, 특히 생후 6개월 이전 영아의 척추 질환을 진단하는데 도움이 됩니다.

선천성 척추 질환에서도 척추 자기공명영상은 여러가지로 중요합니다. 또한 뇨역동학 검사와 체성감각 유발전위 검사 등은 수술 전후 척수 견인의 정도와 수술 효과, 재 견인을 진단하는데 도움을 줄 수 있습니다.

3. 수술 적응증

배뇨 장애, 배변 장애, 하지 위약, 보행 장애 등 신경학적 증상이 있는 경우 혹은 측만증이나 만곡증 등에 대한 척추 융합술 이나 교정술을 시행하기 전 척수 견인을 해소해 주어야 합니다.

임상 증상이 없는 경우에 대한 예방적 수술에 대해서는 아직도 논란이 있습니다. 그러나 영아기에 임상 증상이 없다고 하여도 생후 직후에 지방종이 자라는 속도와 나이가 들면서 증상이 나타나는 비율이 현저히 높아지는 점, 신경학적 손상이 생긴 경우에는 수술을 하여도 증상이 호전되기 어렵다는 점, 그리고 최근 수술 기법의 발달로 수술의 위험이 상대적으로 크지 않다는 점을 고려하면 예방적 수술을 하는 것이 더 효과적이라고 알려져 있습니다.

일반적으로는 마취의 안전성을 고려하여 출생 후 3-6개월 정도에 수술 하는 것이 은 것으로 알려져 있습니다. 임상 증상이 나타나기 전에 수술하는 것이 당연하지만, 임상 증상은 영아기 어느 때나 생길 수 있고, 지방종이 갑자기 자라서 생후 6개월 전에도 임상 증상이 생길 수 있어 유전적 요인, 체형, 외상 등 여러 가지를 고려하여 수술방법과 시기를 결정합니다.

4. 수술 목적

지방 수막척수류의 수술 목적은 지방종을 가능한 많이 제거하여 척수 또는 신경 압박을 최소화 하고, 척수 견인을 해소해 주어 더 이상의 신경 손상을 예방하고, 척수 견인으로 인한 측만증의 발생을 예방하고 결손 되어있는 경막을 재건해 주어 재 유착을 막아 주는 것입니다.

배부형의 수술은 비교적 간단하여 경막 외부에서 안으로 연결된 줄기를 확인한 후 줄기를 자르고, 경막을 정상 척수가 나오는 부위까지 절개합니다. 지방종은 중심선에서 절개하고 내부에서 지방종을 제거하여 감압 후, 지방종과 척수경계를 확인하고 경막과 완전 분리시킵니다.

많은 경우 종말끈이 두꺼워져 있거나 지방종이 있는 경우도 있어 절단해 주는 것이 척수 견인을 해소하는데 도움이 됩니다. 수술 후 72시간 정도는 엎드려 있거나 옆으로 누워있는 것이 좋습니다.

이행형 지방 수막척수류에서 지방종의 완전 제거는 지방종 내 척수 원각 또는 정상적으로 기능하는 신경 다발이 포함되어 있는 경우가 많아 신경 손상의 위험이 많으므로 완전 제거를 시도 하지 않는 것이 좋은 것으로 되어 있습니다.

말단형은 경막 또는 척수와 연결이 안 되어 있어 비교적 쉽게 수술 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 완전 제거하려고 하면 신경 손상의 위험이 있으므로 척수 견인이 해소될 범위로만 제한적으로 시행하는 것이 좋은 것으로 되어 있습니다.

5. 합병증

수술로 인한 합병증 중 뇌척수액 누수, 상처 벌어짐, 뇌막염 등이 가장 흔하며, 드물게 신경학적 증상이 악화되었다는 보고도 있습니다. 장기간의 추적 관찰 결과 10 - 20%에서 재 결박이 생기는데, 특히 이행성인 경우에 재 결박 가능성이 높다고 합니다. 재 결박은 3-18세, 11-22개월에 잘 생긴다고 알려져 있습니다.

재 결박여부를 영상학적으로 진단하는 것은 쉽지 않으며, 요통, 하지 방사통, 하지 위약, 발목기형, 배뇨장애의 악화 등 주로 임상 증상의 변화에 유의하여야 합니다.

6. 예후

수술 후 90% 이상의 환자가 아무런 신경학적 손상 없이 일상생활이 가능합니다. 그러나 수술 전 이미 신경학적 손상이 있었던 경우는, 약 반 정도에서만 수술로 증상 호전이 있었고, 배뇨기능의 호전은 겨우 1/10 정도에서 부분 호전만 보이는 것으로 알려져 있습니다.