소아백혈병의 진단

1. 소아백혈병의 일반적 증상

전신증상으로는 발열, 피로감, 안면창백이 각각 어린이 환자의 60%, 50%, 40% 정도에서 나타납니다. 그 외에 전신의 림프절종대와 간장 및 비장종대 등이 나타날 수 있습니다. 백혈병 세포가 중추신경계를 침범하였을 경우 뇌압 상승으로 인한 증상들을 보일 수 있으며, 뇌출혈을 보이기도 합니다.

남자 아이의 경우 고환을 침범하기도 하는데, 고환의 크기가 커지나 통증은 없는 것이 특징입니다. 여자 아이의 경우 난소를 침범하는 것은 흔하지 않은 것으로 알려져 있습니다.

소화기관은 특히 급성림프구성백혈병이 자주 침범할 수 있는 부위 중 하나이지만, 일반적으로는 증상이 없는 것으로 알려져 있습니다. 어린이 환자의 약 1/4에서는 뼈의 통증을 호소합니다. 피부 증상은 신생아 백혈병이나, 급성골수구성백혈병에서 나타날 수 있습니다.

2. 소아백혈병의 진단방법

백혈병의 진단에 사용되는 검사는 다음과 같습니다.

1) 골수검사

골수검사(천자 및 생검)는 백혈병을 진단하는 데 필수적입니다. 골수검사를 통해 골수에 존재하는 백혈병 세포의 형태뿐 아니라 세포표면항원, 염색체 이상에 관한 분석을 하게 됩니다. 이러한 분석은 진단뿐 아니라 예후를 평가하는 중요한 자료가 됩니다.

예를 들어 백혈병세포가 세포표면에 CD10 (CALLA) 항원을 가지고 있으면 B세포 분화의 초기 단계에서 발생한 림프구성 백혈병으로 예후가 좋습니다. 백혈병 세포의 1번과 19번, 4번과 11번 염색체간의 전좌는 급성림프구성백혈병 환자에게서 관찰되며, 이 경우 환자의 예후는 불량합니다. 15번과 17번 염색체의 전좌는 급성골수성백혈병 M3 형에서 관찰됩니다. 9번과 22번 염색체의 전좌는 일명 필라델피아 염색체라고 불리는데 만성골수성백혈병에서 관찰됩니다. 필라델피아 염색체는 급성 백혈병에서도 나타나는데 이 경우는 만성 백혈병과는 달리 환자의 예후가 불량합니다.

2) 말초혈액도말검사

말초 혈액에 백혈병 세포가 출현하는 경우는 도말검사로 간편하게 백혈병의 진단이 가능하나 골수에 백혈병 세포가 있어도 말초 혈액에 나타나지 않는 경우도 적지 않습니다.

3) 뇌척수액 세포병리검사

백혈병 세포가 중추신경계를 침범했을 때는 뇌척수액을 채취하여 세포병리 검사를 하여 진단할 수 있습니다.

3. 소아백혈병의 진행단계

백혈병은 고형암에서 사용되는 병기를 적용할 수 없습니다. 그 이유는 진단 시에 이미 백혈병 세포가 혈액을 따라 전신에 퍼진 상태이기 때문입니다. 따라서 급성림프구성백혈병의 경우 병기 대신 예후에 따라 위험군으로 분류합니다.

급성림프구성백혈병에서는 어린이 환자들을 표준위험군, 고위험군 그리고 최고위험군으로 분류하여 치료하고 있습니다.

이들 위험군에는 진단 당시 연령, 성별, 진단 당시 백혈구 수, 간ㆍ비장종대의 정도, 백혈병의 중추신경계 침범 유무 외에 여러 가지가 있으나, 이중 연령과 진단 당시 백혈구 수가 가장 중요합니다.