증상

1. 주요 증상

1) 관절 증상

소아 류마티스 관절염에서 보이는 관절 증상은 수 주 또는 수개월에 걸친 관절 부위의 뻣뻣한 강직 증상과 통증으로 나타납니다.

초기에는 관절이 뻣뻣해지는 것이 특징인데 이는 특히 아침에 자고 일어나거나 오랫동안 움직이지 않고 같은 자세를 취한 후 움직일 때 심하게 나타납니다. 뻣뻣한 증상은 관절을 움직이면 풀어지는데 병이 심할수록 풀어지는데 시간이 걸립니다. 점차 관절에서 통증이 발생하고 관절 부위가 붓고 열이 나며 벌겋게 되는데 이러한 증상들은 날씨가 흐리거나 비오는 날에 더 심하게 나타납니다.

통증은 가만히 있을 때는 없다가 움직일 때, 특히 운동 범위가 과도하게 움직일 때 나타나고 관절을 만지면 통증(압통)이 유발되는데 뼈 부위에서 통증이나 압통이 있는 경우에는 악성 종양을 의심할 수 있습니다.

어린이에서 통증은 말보다는 몸으로 표현되기도 하는데 통증을 피할 수 있는 자세를 취하여 절름거리거나 통증이 있는 부위를 전혀 쓰지 않으려는 경향을 보일 수 있습니다. 관절염이 진행되면서 관절 부위의 부종(edema, 조직에 수분이 과도하게 축적된 상태)이나 삼출액, 비대로 인해 종창이 생길 수 있고 열감이나 발적이 동반될 수 있습니다. 이러한 증상들을 적절히 치료하지 않으면 관절의 연골, 뼈, 주위 조직이 손상되어 관절 마디가 휘거나 굳어서 관절이 변형되고 관절운동이 제한되게 됩니다.

소아에서는 무릎, 발목, 손목 관절과 같은 큰 관절에서 관절염이 많이 발생하나 손가락, 발가락과 같은 작은 관절에서도 관절염이 발생할 수 있습니다. 턱관절에 관절염이 발생하는 경우 입을 잘 열지 못하며 이통(귀에 일어나는 통증)을 동반할 수 있고, 척추에 관절염이 발생하는 경우에는 발생 부위의 통증, 강직, 운동 장애, 그리고 척수를 누르는 경우에는 팔이나 다리가 저리고 마비될 수 있습니다.

2) 관절 외 증상

소아 류마티스 관절염은 관절 증상 이외에도 전신 증상을 같이 수반하는 경우가 많습니다.

(1) 발열

전신형에서 나타나는 열은 매우 특징적이어서 매일 한 두 차례씩 39℃ 이상의 고열이 올랐다 내렸다 하고 열이 있을 때는 오한(chill)을 동반하며 매우 심해 보이지만 일단 열이 내리면 멀쩡하게 보입니다. 열은 보통 해열제에는 반응하지 않으며 많은 환자가 스테로이드에만 반응하는 양상을 보입니다.

(2) 전신 성장과 발달 이상

소아 류마티스 관절염의 활동기에 성장은 지연되나 치료에 의해 활동성이 억제되거나 관해시기에(증상이 심해지지 않고 유지되는 시기)는 성장이 가속됩니다. 그러나 장기간 성장이 멈췄거나 지연되었던 소아가 다시 이전 성장 속도로 돌아가는 경우는 드문 것으로 알려져 있습니다. 또한 치료를 위해 스테로이드(프레드니손) 5mg/㎡/day 이상의 용량을 6개월 이상 사용하는 경우에도 성장 지연이 나타납니다.

(3) 국소 성장 장애

병의 초기 활동기에 성장 인자 등의 국소생성으로 골화(骨化) 센터의 발달이 가속화되면서 관절염 부위의 뼈가 과도 성장하거나 혹은 뼈끝의 조기 융합으로 더 이상의 성장이 멈추면서 길이의 변화가 나타납니다. 성장판이 닫히기 전에 병이 발생하는 경우 이환(병에 걸림)된 뼈는 결과적으로 짧아지게 되는데 한쪽 무릎에만 관절염이 있는 경우 다리 길이가 다르게 됩니다.

4세 이전에 턱관절 관절염이 있는 경우 소하악증이 생기기 쉽고 한쪽에만 있는 경우 하악골 비대칭으로 턱이 한쪽으로 편향(한쪽으로 치우침)되고 통증, 압통(피부를 세게 눌렀을 때에 느끼는 아픔), 턱관절의 마찰음이 나타나게 됩니다.

(4) 포도막염

소아 류마티스 관절염의 가장 무서운 합병증의 하나로 서서히 발생하여 통증, 충혈, 두통, 눈부심, 시력저하 등의 증상이 나타나게 됩니다. 대부분 관절염 발생 후 5-7년에 나타나고 양측성으로 나타납니다.

(5) 피부 증상

피부 발진은 전신형 관절염에서 발열이 있을 때 몸통이나 몸통에서 가까운 사지에 주로 나타나지만 얼굴, 손바닥, 발바닥에도 생길 수 있는데 가렵지 않으며 이동성이고 수 시간 후에는 흔적도 없이 사라집니다. 피부를 문지르거나 긁음으로써 발진이 나타나게 할 수도 있습니다(Koebner 현상). 류마티스 결절은 다수 관절형에서 주로 볼 수 있는데 딱딱한 몽우리가 주로 팔꿈치, 머리나 압력을 받는 부위의 피부 밑에서 만져지게 되고 움직일 수 있습니다.

(6) 림프절 종창 및 비장 종대

전신형에서 주로 볼 수 있습니다. 림프절 종창은 경부 앞쪽, 겨드랑이, 그리고 서혜부에 대칭적으로 나타나며 장간막 림프절 종대는 복통과 복부 팽만을 일으켜 급성 복부질환으로 오인되기도 합니다.

(7) 심낭염

나이가 많은 전신형 환자에서 잘 발생하며 대개는 병의 악화와 동반되나 심낭염이 있다고 하여 예후가 나쁜 것은 아닙니다.

2. 발병형에 따른 임상 증상

관절염에 더하여 39℃ 이상의 고열이 2주 이상 나타난 경우 전신형으로 분류하고 발병 후 3-6개월 동안 관절염이 4개 이하에서 있는 경우 소수 관절형, 5개 이상에서 나타난 경우 다수 관절형으로 분류하는데 이때 손, 발, 경추의 관절은 각 1개로 간주합니다.

1) 전신형

관절 증상이 나타나기 수주 또는 수개월 전에 고열, 발진, 림프절 종대, 간비종대 등과 같은 전신 증상이 나타나는 경우가 많습니다. 관절염 증상은 다수 관절형이 동반되며 전신발육장애가 나타날 수 있고 특히 키가 크지 않거나 이차 성징 발현이 늦는 경우가 많습니다.

2) 소수 관절형

소아 류마티스 관절염 중 가장 흔하고 가장 양성의 경과를 취하는 형입니다.

무릎, 발목, 손목 같은 큰 관절을 4개 이하 대개 비대칭으로 침범합니다. 소수 관절형은 다시 I형과 II형으로 구분되는데, I형은 여아에서 잘 오고 대개 4세 이전에 시작되며 검사상 류마티스 인자는 음성이나 90%에서 항핵항체 양성을 보입니다.

합병증으로 눈의 포도막염이 발생할 수 있고, 이로 인해 실명할 수 있으므로 정기적인 안과 검진이 필요합니다. II형은 주로 남아에서 오고 대개 8세 이후에 나타나며 검사상 류마티스 인자 음성, 항핵항체 음성을 보이나 75%에서 HLA-B27 유전자 양성을 보이고 성인이 되면 강직성 척추염으로 진행될 가능성이 높습니다. 10-20%의 환자에서 급성 눈 합병증이 발생하나 저절로 잘 낫는 경우가 많습니다.

3) 다수 관절형

5개 이상의 관절이 일반적으로 대칭적으로 침범되는 형으로 여아에서 잘 발생합니다. 무릎, 발목, 팔목 같은 큰 관절 뿐 아니라 손발의 작은 관절까지 여러 관절이 뻣뻣해지고 아프고 붓는데 특히 이러한 증상은 아침에 심하게 느껴집니다. 경추가 침범되면 목이 뻣뻣해지고 턱관절이 침범되면 입을 열지 못하며 귀 통증을 일으켜 귓병으로 오인되는 경우도 있습니다.

다수 관절형은 다시 류마티스 인자 양성인 군과 음성인 군으로 나누는데 류마티스 인자 양성인 군은 소아 후기에 발병하고 류마티스 결절이 흔히 동반되며 관절염 증상도 심하고 만성 경과를 밟게 되는데 류마티스 결절이 있는 경우 나쁜 예후를 의미합니다.