치료 및 관리

1. 내과적 치료

뇌척수액의 생산과 재흡수의 불균형이 크지 않다면 저절로 수두증의 진행이 멈출 때까지 일시적으로 기다려 볼 수 있습니다.

뇌척수액의 생산을 감소시키는 약제로 아세타졸라마이드(acetazolamide)가 널리 쓰이고 있습니다. 특히 미숙아에서 출혈 후 수두증이 나타날 경우 이 약제로 수두증의 진행을 막거나 수술 시기를 연기시킬 수 있기도 합니다.

출혈 후 수두증에서 반복적인 척수 천자와 다른 보존적 요법은 뇌성마비의 발생에 큰 차이가 없습니다. 대부분의 수두증은 뇌실의 뇌척수액이 우회로를 통하여 배출되도록 단락 (shunt)을 넣어주는 수술적 요법으로 치료하게 됩니다.

예후는 치료 시작 전의 수두증의 정도와 그 진행 속도와 관련이 있고, 치료 후 수두증이 얼마나 잘 조절되는가와 관계가 있습니다.

영아기에는 수두증의 진행을 대천문의 팽대 정도와 머리둘레의 주기적 측정으로 비교적 쉽게 알 수 있습니다. 대천문이 이미 닫힌 경우에는 CT 검사를 반복해야할 경우가 많이 있습니다. 뇌척수액 압력의 변화가 급격하거나 압력 측정을 자주하여할 필요가 있으면 천두공 (burr hole)을 뚫어 압력을 측정해야 할 경우도 있습니다.

수술을 시행할 시기는 신중하게 결정하여야 합니다. 진행하지 않을 가벼운 뇌실 확장을 너무 일찍 수술하여 수술에 따른 문제가 더 커지거나, 심각하게 진행하여 회복 불가능한 뇌 장애나 시각장애가 초래 될 때까지 수술을 늦추는 것도 곤란합니다. 두개골 봉합이 열려 있는 시기에는 두개내압 상승이 급격하지 않으나 닫힌 다음에는 두개내압 상승이 더 위험하므로 수술을 일찍 고려하여야 합니다.

2. 수술적 치료

단락술 (shunt operation)은 도관을 삽입하여 뇌척수액을 뇌실로부터 신체의 다른 부위로 배출시키는 수술입니다. 초기에는 뇌실-심방 단락 (ventriculoatrial shunt)이 시행되었으나 상하대정맥의 혈전, 폐색전, 폐성심, 폐혈증, 단락(shunt)신장염등의 심각한 부작용이 많아서 뇌실-복강 단락(ventriculoperitoneal shunt)이 주로 시행되고 있습니다. 이 방법은 삽입이 더 쉽고 복강내에 충분한 길이의 도관을 넣어 성장하더라도 막힐 염려가 별로 없다는 것이 이점입니다.

단락술의 합병증으로 도관의 폐색, 감염, 경막하 출혈 등이 있습니다. 도관의 폐색은 주로 뇌실 쪽에서 일어나나, 도관이 짧거나 뇌 또는 복강 내외에서 잘못된 곳에 위치하게 되거나, 복강 내 세균 감염으로 뇌척수액의 소강이 생긴 경우에도 생깁니다.
증상은 주로 두개 내압 상승이 주로 반복적으로 나타나지만 의식 상태의 저하, 안구 운동 특히 상방 주시의 장애, 보행 장애 등도 나타날 수 있습니다. 열이 날때는 대사가 빨라져 뇌척수액의 생산도 많아지게 되고 따라서 부분적인 폐색이 있던 환자에서 수두증의 증상이 악화될 수 있으므로 주의하여야 합니다.

가벼운 두부 외상 때도 비슷한 현상이 나타날 수 있습니다. 단락 기능장애가 아니라고 확인될 때까지는 단락 기능장애에 대하여 대처하여야 합니다. 대천문이 열려 있으면 뇌압의 상승을 바로 알 수 있으나 대천문이 닫힌 후에는 활력 징후를 잘 살펴야 합니다. 눈의 망막 안쪽에 유두부종이 나타나면 뇌압 상승의 증거가 되나 나타나지 않는 경우도 많이 있습니다.

도관에 있는 판막(valve)을 손가락으로 누른후 다시 차오르는 속도가 늦으면 근위(부)의 폐색, 잘 눌러지지 않으면 원위(부)의 폐색을 의미하지만 항상 믿을 수 있는 현상은 아닙니다. 그러나 그 정도가 평소와 다르다면 주의하여야 합니다. 가끔 폐색 부위가 주사의 압력으로 뚫리는 경우도 있으나 대부분은 단락 재 삽입이 필요합니다.

단락의 감염은 단락술의 흔한 합병증으로 7-10%에서 볼 수 있습니다. 90% 이상은 포도상구균에 의한 감염이지만, 표피포도구균(S. epidermidis)이 늘고 있습니다. 6개월 이하의 환자에서 더 흔히 나타납니다.

뇌실-심방 단락의 경우 증상이 별로 없어 진단이 수개월씩 늦어지는 경우도 있습니다. 빈혈, 미열, 쇠약감 등이 있다가 비장 비대가 나타나기도 합니다. 진단과 치료가 늦어져 폐고혈압이나 신장염이 되면 치명적이 되기도 합니다.

뇌실-복강 단락의 경우 증상이 더 경미하여 가벼운 복막염에 의한 복통 외에 특이한 소견이 없다가 도관 폐색이 일어날 수 있습니다. 세균 집락이 생기게 되면 도관을 제거하고 감염이 치료된 후 다시 삽입하여야 합니다. 때로 도관을 그대로 두고 척수액 내로 항생제(vancomycin)를 투여하여 치료가 된 예도 있습니다.

경막하 혈종은 수두증이 심한 경우 뇌실질이 아주 앏아서 뇌실 내 뇌척수액이 배출된 후 빈 공간을 채울 수 없어서 생기는 합병증입니다. 대개는 양측에 나타나고 증상이 거의 없는 경우가 많으나 뇌압상승이나 이전의 국소증상이 다시 나타날 수 있습니다. 즉 천두공(穿頭孔)을 통하여 제거할 수 있으나 단락술이 필요한 경우도 있습니다.

수두증으로 수술을 받은 환자의 약 90%에서 간질이 나타납니다. 처음 수술 시기가 1세 이하, 전두부의 도관이나 여러 번 재삽입한 경우에 더 흔하게 발생합니다. 수두증 자체에 의한 병변이나 뇌피질에 대한 손상이 그 발생 기전에 관여할 것으로 생각하고 있습니다.

도관을 언제까지 가지고 있어야 하는가에 대해서는 아직 확립된 바가 없습니다. 수두증이 정지되고 10대가 되었다면 도관을 제거하여도 문제가 없을 것이나, 도관 제거 후 뇌압 상승의 증상이 다시 보인다면 바로 CT나 MRI를 시행하여야 할 것입니다. 단락술이 시행된 환자에서 단락의 기능이 정상인데도 불구하고, 두통, 구토 등의 증상이 반복된다면 흔한 편두통등의 진단도 고려하여야 할 것입니다.

내시경 제3뇌실 천공술(endoscopic 3rd ventriculostomy)은 비교적 최근에 개발된 수술 방법으로서, 비교통성 수두증에서 뇌실의 확장이 있을 때, 내시경을 통하여 제3뇌실에 들어가 제3뇌실의 바닥을 뚫어서 뇌실과 지주막하 공간 사이에 소통을 만드는 방법입니다. 션트 장치를 넣지 않고 자연스러운 뇌척수액 순환과정을 이용한다는 큰 장점이 있으나, 비교통성 수두증에서만 주로 효과가 있으며, 뇌실의 크기가 어느 정도 커야 하고, 제3뇌실 바닥의 모양과 주변 혈관 구조물이 수술에 용이한 상태여야 하며, 만 1세 이상의 소아에서 시행해야 성공률이 높다는 제약이 있습니다.

또한 뇌출혈이나 중추신경계 감염으로 인한 수두증의 경우 상시상 정맥동의 뇌척수액 최종 흡수 부위가 막히는 경우가 많아서 제3뇌실 천공술의 효과가 많이 떨어진다고 알려져 있습니다. 제3뇌실 천공술로 수두증이 해결되지 않으면 션트 수술을 추가로 해야 합니다.

3. 경과 및 합병증

수두증이 있다면 반드시 치료를 요하며 치료하지 않으면 지속적인 뇌 손상이 발생하게 됩니다.

션트 수술은 대부분의 환자에서 빠른 증상의 호전을 가져오나 지속적인 관리를 요하는 단점이 있습니다. 션트 장치가 감염되거나 막히는 것이 가장 큰 문제이며 때로는 충격에 의해 기계적으로 파손되기도 합니다.

제3뇌실 천공술은 션트 수술의 단점을 많이 극복한 수술 방법으로서, 천공 부위가 다시 막혀 재수술을 요하는 경우가 매우 적어서 한 번 수술로 장기적인 유지가 가능합니다. 그러나 모든 환자에게 가능하지는 않으며 환자의 나이, 수두증의 원인, 뇌의 해부학적인 구조 등에 따라 수술 적응증의 제약이 많고 수술 성공률도 영향을 받습니다. 좋은 적응증의 환자를 대상으로 하였을 때 약 75%가 수두증이 해결되었다는 보고가 있지만 좋은 적응증이 아닌 경우 성공률이 50%가 되지 않습니다.

4. 생활 가이드

어릴 때 션트 수술을 받은 경우, 성장하면서 뇌척수액의 순환양상이 변하여 션트 장치의 압력과 맞지 않게 되거나 키가 많이 자라서 션트 장치의 길이가 짧아지는 것과 같은 문제가 발생할 수 있으므로 지속적인 외래상담과 진찰이 필요합니다. 션트 장치가 갑자기 막히거나 파손되는 경우, 극단적으로 급성 수두증이 발생하여 의식이 저하되고 위험해질 수 있으므로 보호자나 교사가 이러한 가능성에 대한 정보를 가지고 이상이 있으면 즉시 병원으로 이송해야 합니다.