개요

1. 심장의 구조와 혈액순환

심장은 우리 몸의 세포 구석구석까지 피를 공급하는 장기이며 정상 성인의 경우 대략 분당 5~6리터의 피를 뿜어냅니다.

심장은 크게 전신순환계를 통해 산소를 소진하고 돌아온 정맥혈을 폐로 공급하는 우심실계와, 폐순환계를 통해 산소를 충전하고 돌아온 동맥혈을 전신으로 뿜어내는 좌심실계로 구분되어 있습니다.

우심실계는 우심방과 우심실로 이루어져 있고 좌심실계는 좌심방과 좌심실로 이루어져 있습니다.
심장(좌심실)에서 뿜어져 나온 피를 동맥혈이라고 하는데, 산소를 많이 함유하고 있기 때문에 선홍색을 띄고 있습니다.

심장에서 나온 동맥혈은 대동맥을 거쳐 전신의 장기에 공급되어 말단 세포에 산소를 공급하고 이산화탄소를 받아들여 정맥혈로 변하게 됩니다.

정맥혈은 이산화탄소를 함유하고 있기 때문에 검붉은 색을 띠고 있습니다. 이 정맥혈은 우심방으로 모아진 후 우심실을 거쳐 폐로 들어가게 되고 여기서 호흡을 통해 산소를 얻게 되면 동맥혈로 변하게 됩니다.

이 동맥혈은 다시 좌심방을 거쳐 좌심실로 들어가면 좌심실의 강력한 수축작용에 의해 대동맥으로 뿜어져 나오면서 혈액 순환 고리가 완성됩니다.

2. 심실중격결손증의 정의

심실중격결손증이란 선천성 심장 기형의 일종으로 좌심실과 우심실 사이의 중간벽(심실중격)에 결손(구멍)이 있는 경우를 말 합니다.

이는 엄마 뱃속에서 심장이 형성되는 과정에서 심실중격이 완전히 닫히지 않아 구멍이 남아 있는 기형으로, 선청성 심질환 중에서 약 25-30%를 차지하는 가장 흔한 심장병이라고 할 수 있습니다.

결손의 위치와 크기는 다양하며, 대부분의 결손은 심실중격의 막양부에 생깁니다.

3. 심실 중격결손증의 병태생리

흔히 정상 심장은 수축할 때 산소를 많이 함유한 동맥혈을 좌심실에서 대동맥으로만 흘러보냅니다. 그러나 심실중격에 구멍이 있는 경우 동맥혈 중 일부가 좌심실에서 나와 우심실로 유입됩니다. 이렇게 구멍을 통해 우심실로 흘러 들어간 혈액은 폐동맥을 거쳐 폐로 가고 다시 폐정맥을 통해 좌측 심장으로 유입됩니다.

따라서 환아가 정상적인 생활을 하려면 좌심실은 우심실로 새는 동맥혈만큼의 혈액을 전신으로 짜내야만 합니다. 그러나 보니 과다한 기능으로 인해 심장이 붓게 되고(울혈성 심부전), 정상보다 많은 양의 혈액을 받은 폐의 기능에도 문제(폐울혈)가 생깁니다. 또한 폐동맥의 부담이 점점 늘어나면서 우심실과 폐동맥의 압력이 높아져 폐동맥 고혈압이 생깁니다.

심실중격 결손이 큰 경우 어릴 때 수술을 하지 않으면 증가된 폐혈류가 오래 지속되면서 말초 폐혈관의 압력을 올리고 이것이 혈관 손상으로 이어져 혈관이 막히면, 결국 폐동맥의 압력은 더 높아지고 저항은 더 올라갑니다. 폐혈관의 저항이 높아지면 좌심실에서 우심실로의 혈류량은 줄어드는데, 이 때 오히려 환자가 느끼는 증상이 호전되기 때문에 환자나 보호자는 병이 낫는 줄 알고 수술시기를 놓치는 경우가 있어 주의를 요합니다.

이 상태에서 시간이 더 지나면 폐동맥이 상승하면서 폐동맥 말초혈관이 점차 막히게 되고 이에 따라 심실중격 결손을 통한 혈류의 방향이 우심실에서 좌심실로 바뀔 수 있습니다. 이때는 산소를 적게 함유한 우심실의 피가 전신순환을 담당하는 좌심실에 들어가게 되기 때문에 청색증이 나타납니다. 이런 단계까지 병이 진행된 경우를 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger syndrome)이라고 합니다. 여기까지 병이 진행된 경우는 대개 수술이 불가능하며, 가능하다해도 사망률이 매우 높기 때문에 수술시기를 놓치지 않고 어릴 때 조기 수술하는 것이 매우 중요합니다.

• 아이젠멩거 증후군이란?

정상적으로 우심실계로 유입된 정맥 혈액은 폐동맥을 통해 폐로 공급되어 산소를 교환하고 동맥 혈액으로 바뀌어 좌심실계로 전달이 된 후 전신순환을 하게 됩니다. 만약 심장내 결손이 있거나 심장 밖에 동맥관 개존증이 있으면 폐동맥으로 많은 양의 피가 흐르게 되면서 폐동맥 고혈압이 생깁니다. 시간이 흐르면서 폐동맥이 두꺼워지고 일부 작은 폐동맥이 막히면서(폐동맥 폐쇄) 폐로 가는 혈액의 양이 감소하게 됩니다. 결과적으로 폐에서 만들어지는 동맥혈이 줄어들게 되는데, 이 경우 환자는 점차 안정 시에도 청색증을 나타나게 되고 이런 상태를 임상적으로 아이젠멩거 증후군이라고 부릅니다. 일반적인 개심술로는 치료가 불가능하고 심장과 폐를 동시에 이식해주는 방법이 사용될 수 있지만 생존율이 희박한 편입니다.