귓바퀴의 선천 기형

선천귓바퀴기형의 발생빈도는 3,000명 신생아 중 1명꼴로 나타나는 것으로 알려져 있습니다.

귓바퀴기형을 크게 선천기형과 후천기형으로 분류하는데, 후자의 경우는 외상에 의한 경우가 주요 원인입니다. 일반적으로 흔히 나타나는 선천성 귓바퀴기형은 다음과 같습니다.

선천귓바퀴기형 중 귓바퀴가 전혀 없는 무이증(anotia)은 매우 드뭅니다. 선천귓바퀴기형 중 반수가 소이증(microtia)이고 나머지 반수 정도가 돌출귀(prominent ear), 묻힌귀(cryptotia), 수축귀(constricted ear) 등 다양한 형태로 나타나게 됩니다.

1. 소이증(microtia)

소이증이란 귓바퀴의 형성저하로 인하여 귓불만 있고 다른 부분은 거의 없는 상태인 것을 말합니다. 때로는 피부 밑에 둘둘 뭉친 연골 덩어리가 있거나, 귓바퀴가 매우 작고 변형되어 있는 것을 볼 수 있습니다.

귓불이 정상 귓바퀴의 것보다 더 상방에 수직방향으로 위치하고 있는 경우가 많으나, 드물게 아래에 위치하기도 하며, 크기와 모양은 정상에 가깝습니다. 외이도는 대개 연골부분 및 뼈부분이 모두 다 막혀 있는 경우가 많습니다.

1) 역학

소이증은 외과적으로 문제가 되는 선천귓바퀴기형의 절반을 차지합니다. 발생빈도는 보고자에 따라 다르나 7,000~8,000명의 신생아 중 1명꼴로 보고되고 있습니다. 소이증의 발생은 남자에서 2~3배 더 많으며, 우측:좌측:양측성이 각각 5:3:1의 비율로 나타납니다. 동양인에 더 흔한 것으로 알려져 있습니다.

2) 요인

소이증의 유전적 성향(性向) 여부는 확인되지 않았으며, 소이증 환자에서 염색체이상도 발견되지 않고 있습니다. 병력 상에서도 특별한 원인인자를 발견할 수 없습니다. 소이증 환자의 5.8%는 가족력을 갖고 있는데, 먼 친척까지 포함하면 소이증 환자의 10.3%가 귓바퀴기형의 가족력을 갖고 있습니다. 또한 귓바퀴 자체의 형성부전뿐 아니라 외부 압력, 자세, 주위 근육들의 영향 등 외적인 요인도 작용하는 것으로 알려져 있습니다.

3) 청력문제

소이증을 수술하고자 할 때는 난청에 대한 치료와 귓바퀴 재건에 중점을 둡니다. 소리를 인지하는 내이는 소리를 전달하는 바깥귀와 중이와는 발생학적으로 다른 조직에서 유래하기 때문에, 소이증이 있는 경우라도 내이의 장애까지 동반된 경우는 드뭅니다. 다만 중이의 형성저하와 외이도가 막혀 있기 때문에 전도성 난청이 있습니다. 그래서 소이증이 있는 쪽 귀라도 어느 정도의 청력을 가지고 있습니다.

실제로 대부분의 한쪽 소이증 환자들은 한쪽 귀에 청력이 있기 때문에 한쪽 귀로만 듣고도 적응하므로 일상생활이나 학습에 큰 지장은 없는 것이 일반적입니다.

양쪽 편 외이도가 다 막혀 있는 어린이에게는 적어도 한쪽 청력이라도 가능한 한 조기에 개선하도록 하는 것이 중요하므로 생후 4개월 이내에 뼈전도 보청기를 사용하여 청력과 언어 발달을 도와주어야 합니다.

4) 수술시기

수술 시작 연령을 결정할 때는 심리적인 면과 신체적인 면을 고려합니다. 어린이는 3~4세가 되면 자기의 귓바퀴가 다른 사람의 것과 다르다는 것을 알게 되지만, 7~10세가 될 때까지는 아이들의 놀림으로 심리적 손상을 입지는 않는 것으로 알려져 있습니다. 대체적으로 6세가 되기까지는 갈비연골이 연골틀을 만들 수 있을 만큼 자라게 되며, 그 때쯤이면 어린이는 귓바퀴에 문제가 있음을 알게 되고 이 문제를 해결해 주기를 원하기 때문에 매우 협조적인 태도를 보입니다.

어린이와 부모가 심리적 손상을 입을 것을 고려하여 입학하기 전에 수술을 시작하는 것이 좋지만, 귓바퀴가 거의 어른의 것만큼 커지고 갈비연골이 연골기틀을 만들 수 있을 만큼 성장하려면 10~11세경이 되어야 하므로, 대부분의 경우 8~10세경, 즉 초등학교 2~3학년 때 수술을 시작하는 것이 좋습니다.

그런데 만일 어린이의 반대편 정상 귓바퀴의 크기는 정상 크기인 데 비해, 신체는 정상보다 적다면 수술을 몇 해 더 연기할 수도 있습니다. 반면에 만일 어린이의 반대편 정상 귓바퀴의 크기는 정상보다 작은데, 신체는 정상보다 크다면 수술을 더 일찍 시작할 수도 있습니다. 이 나이보다 더 어릴 때 수술을 시작할 경우에는 수술하기도 어렵고 어린이의 협조를 얻기도 어렵습니다. 하지만 대개 성인이 된 후에는 갈비뼈 연골이 뼈처럼 딱딱해지기 때문에 연골틀 조각이 어려울 수 있으므로 15세 정도를 넘기지 않는 것이 좋습니다.

5) 수술방법

여러 가지 수술방법이 있지만, 자신의 갈비뼈 연골을 이용하여 귓바퀴를 재건해 주는 방법이 널리 쓰이고 있습니다. 수술은 통상적으로 여러 단계를 걸쳐 진행되도록 되어 있고, 각 단계 간에는 안정기가 필요합니다. 일반적으로 귓바퀴를 만들고 추후 귀를 거상해 주는 2단계로 시행하고 있고, 귓바퀴가 전혀 없는 무이증의 경우에는 다음과 같은 단계로 시행합니다.

귓바퀴재건수술은 크게 2단계로 이루어집니다. 일반적으로 병변이 있는 귀의 반대쪽의 갈비뼈 연골을 채취하게 됩니다. 자연적인 갈비뼈 연골의 모양을 이용하기 위하여 주로 귀 기형이 있는 곳과 반대측의 갈비뼈 연골을 이용하며, 채취한 가슴연골을 이용하여 귓바퀴의 연골 기틀을 조각하여 만드는데, 이때 반대쪽 정상 귀모양의 본을 참고하게 됩니다. 이렇게 만든 귀 연골틀을 소이증이 있는 쪽의 피부 아래에 위치시키는 1단계 수술을 시행합니다.

1단계 수술이 시행된 후 6개월 내지 12개월 정도가 지나면, 피부 아래에 위치시킨 갈비연골 귀틀을 거상하여 고정해 주는 2단계 귀 거상수술을 시행하게 됩니다. 이 시기가 되면, 만들어 넣어둔 연골기틀 주변으로 충분한 혈관들이 자라나게 됩니다.

이때 연골기틀 주변의 피부를 절개한 후 1단계 수술 후 남은 연골을 연골기틀 아래로 받쳐주게 됩니다. 거상한 귀의 혈류를 원활하게 공급하기 위하여 귀 주위의 근막으로 거상된 귀의 뒷부분을 덮어 주고, 그 위로 피부이식을 시행하는 것이 귀 거상술입니다.

6) 합병증

혈종, 감염, 피부괴사, 연골 노출 등의 조기 합병증이 발생할 수 있으며, 귀 모양 변형, 봉합사 돌출, 연골 흡수 등의 후기 합병증이 발생할 수 있습니다. 특히 감염이 생기면 조각된 연골이 다 녹아 흡수될 수 있기 때문에 치명적일 수 있습니다.

2. 무이증(Anotia)

무이증은 귓불이 어느 정도 남아 있는 소이증에 비해 연부조직이 충분하지 못하기 때문에 조직확장기를 이용해 피부를 늘린 뒤 연골 기틀을 삽입하고 귀를 거상하는 3단계 수술이 필요하게 됩니다. 즉, 처음 수술에 조직확장기를 삽입하고 3~4개월 피부를 늘리게 되고 2번째 수술에 조직확장기를 제거하면서 조각된 연골틀을 삽입하고 세번째 귀 거상술을 시행하게 됩니다.

3. 돌출귀(prominent ear)

돌출귀는 태생학적으로 귀의 요철이 생겨야 할 시기에 발육의 정체로 대이륜(anthelix)의 요철 형성이 안 되고 갑개가 과도하게 커져있는 상태를 보이는 귀기형으로, 이갑개주상와각(conchoscaphal angle)이 90도 이상 커져 있게 됩니다.

즉, 대이륜(anthelix)의 일부 혹은 전부가 편평해진 상태의 귀를 말하며 속칭 당나귀귀라 불리기도 합니다.

1) 치료

(1) 비수술적 방법

귓바퀴의 형성저하증(hypoplasia)이 주요 원인이 아닌 수축귀, 스탈귀 (Stahl ear), 돌출귀 등은 유연해서 적응성(plasticity)을 갖고 있을 때, 즉 생후 1주 늦어도 생후 6개월 이내에 거푸집(mold, conforming splint)을 4~6주간 지속적으로 대주면 수술하지 않고도 교정이 가능할 수 있습니다. 그러나 이 비수술적 방법으로 다 성공하는 것은 아니며, 교정이 안되는 경우 수술적 방법을 고려해야 합니다.

(2) 수술적 방법

귓바퀴는 6세경이면 거의 성인의 귓바퀴 크기가 되므로 입학하기 전 6세경에 돌출귀 교정수술을 하는 것이 좋습니다.
수술하는 방법에는 연골을 부러뜨려서 목표를 달성하는 방법(cartilage breaking method)과 연골을 부러뜨리지 않고 목표를 달성하는 방법(cartilage non breaking method) 두 가지가 있습니다. 많은 수술자들은 후자 방법을 선호하는데, 후자를 시행할 때 만약 연골이 연하면 이갑개-주상와각이 될 곳을 튜브 모양으로 휘어서 원하는 각이 되게 하고, 만약 연골이 보통보다 단단하면 여러 개의 칼금을 넣은 다음 튜브 모양으로 휘어서 원하는 각이 되게 합니다. 튜브 모양으로 휠 때 무리하게 휘면 수화기 모양의 귓바퀴가 되므로 주의하여야 합니다.

2) 합병증

혈종, 연골막염, 불만족스러운 교정이 발생할 수 있으며, 이 경우 3개월이 경과한 시점에서 재수술할 수 있습니다.

4. 묻힌귀(cryptotia)

묻힌귀는 귓바퀴연골의 상부가 두피 속에 묻혀 있는 기형을 말하며, 그 부위에 귓바퀴-머리고랑이 없고, 돌출귀나 수축귀와는 반대로 맞귀둘레, 윗다리가 후방으로 몹시 구부러져 있는 것이 보통입니다.

소이증과 마찬가지로 여성보다 남성에게 더 흔하며, 백인에게는 희귀하나 동양인에게는 비교적 흔하여, 일본에서는 400명 출생 중 한 명꼴로 발생한다고 합니다. 원인은 불명이나, 태생 4개월경에 귓바퀴 후면이 관자부위로부터 분리되는 과정이 실패하여 생기는 것으로 추정하고 있습니다.

묻힌귀를 수술하는 시기에 관해서는 논란이 있습니다. 생후 6개월 이전에 비수술적 요법으로 부목을 사용하여 교정한다는 보고가 있고, 수술적 요법의 경우 여러 가지 방법이 제시되고 있습니다. 수술의 경우 다른 귓바퀴기형수술과 마찬가지로 귓바퀴가 거의 성인의 것만큼 자란 후, 즉 5~6세 경에 수술하는 것이 좋다는 견해도 있으나, 그 이전에 수술해도 결과에는 큰 차이가 없다는 견해도 있습니다.

5. 수축귀(constricted ear)

수축귀는 귀의 위쪽 부분이 수축되어 있어 원래 있어야 할 구조물들의 모양이 잘 나타나지 않는 기형으로, 귀둘레의 후·상부가 전방으로 휘어지고 처져서 뚜껑 모양으로 귓바퀴를 덮고 있습니다. 귀가 수축된 정도가 심하여 귀 높이의 차이가 대개 1.5cm 이상이면 소이증 수술에 준하여 자가갈비뼈 연골을 조각하여 삽입하는 술식이 적용되기도 합니다.

수축귀는 의학적인 분류에 따라 수술방법이 다른데, 기본적으로 귀 높이의 차이가 1.5cm 이하이면 귀 연골에 대한 조작을 가하는 방법을 사용하게 됩니다.

6. 제3이륜각 기형(Stahl’s ear)

특징적인 모습은 제3이륜각(a third crus)으로 맞귀둘레의 후·상방부로부터 연골이 도톰하게 올라와 있으며, 그 부분의 귀둘레가 둥글게 말려 있지 않고 뿔처럼 돌출해 있는 것을 말합니다. 생후 6개월 이내에 비수술적 요법으로 부목을 사용하여 교정할 수 있고 성장한 후에는 수술적 요법이 요구됩니다.

7. 귓불갈림증(Cleft ear lobule)

귓불갈림증의 요인으로는 선천성인 것과 후천성인 것이 있습니다. 선천성인 것은 귀의 형성저하증에 의한 것이며, 여성에 더 많고 좌측에 더 많습니다. 반면 후천성인 것은 주로 귀걸이에 의한 외상에 기인합니다.

귓불이 갈라진 모양에 따라 여러 가지 수술방법을 시행할 수 있습니다. 귓불조직이 충분치 못한 경우에는 연골이식편과 피판을 이용하여 귓볼을 만들어주기도 합니다.