졸린거 엘리슨 증후군(Zollinger-Ellison syndrome)은 췌장의 비(非)베타세포(non-ß cell)에서 발생하는 내분비 종양입니다. 비베타세포에서 분비되는 가스트린은 위산 분비를 조절하는 호르몬입니다. 졸린거 엘리슨 증후군은 가스트린 분비 종양이 발생하여 위산이 과분비되고 결국 심한 소화성 궤양이 발생하는 질환입니다. 졸린거 엘리슨 증후군은 전체 소화성 궤양 환자의 0.1~1% 차지하며, 30~50대 남성에서 호발합니다.
II. 증상
졸린거 엘리슨 증후군의 증상은 위산 과분비 때문에 발생합니다. 소화성 궤양은 90% 이상의 환자에서 발생합니다.
일반적인 소화성 궤양은 십이지장의 시작부분에 해당하는 십이지장 구부에 빈번히 발생하는 반면, 졸린거 엘리슨 증후군의 경우 비전형적인 위치에
다발성으로 소화성 궤양이 발생합니다. 일반적인 소화성 궤양의 치료에도 호전되지 않으며 장출혈, 장폐쇄, 장천공 등의 합병증이 발생하기도
합니다.
2/3의 환자에서는 식도를 침범하는데, 경증 식도염이 보통이지만 심한 경우 바렛 식도(Barrett's mucosa)를 유발하기도 합니다. 참고로
바렛 식도는 위산의 반복적인 자극에 의해 식도의 상피세포가 위장의 상피세포로 바뀐 것인데 식도암 발생위험이 높아집니다.
설사는 소화성 궤양 다음으로 흔한 증상이며 약 50%의 환자에서 발생합니다. 소화성 궤양과 함께 나타나기도 하고, 궤양 증상 없이
나타나기도 합니다.
일부 환자에서는 가스트린 종이 제 1형 다발성 내분비 종양 (Multiple endocrine neoplasia type Ⅰ ; MENⅠ)에
동반되어 나타납니다. 이 질환은 상염색체 우성으로 유전되며, 부갑상선(80~90%), 췌장(40~80%), 뇌하수체(30~60%)를 침범하는
종양이 발생하는데, 이 경우 고칼슘혈증, 신결석 등이 동반될 수 있습니다.
III. 원인
졸린거 엘리슨 증후군은 가스트린을 분비하는 내분비 종양에 의해서 발생합니다.
이 종양은 십이지장(50~70%), 췌장(20~40%)에 흔합니다. 산발성(Sporadic)인 경우(75~80%)가 일반적이나
제 1형 다발성 내분비 종양(Multiple endocrine neoplasia type Ⅰ ; MENⅠ)과 함께 발생 (20~25%)
하기도 합니다.
IV. 진단
졸린거 엘리슨 증후군의 진단 시 가장 먼저 공복 혈청 가스트린 수치를 측정합니다.
정상적으로 공복 혈청 가스트린 수치는 150pg/mL 이하이나 가스트린종 환자의 경우 대개 150~200pg/mL 이상입니다.
가스트린 수치가 증가된 경우 저(低)위산증 (hypochlohydria), 악성빈혈, 신부전 등 가스트린이 증가할 수 있는 다른 질환의
가능성을 배제하여야 합니다.
이후 기저 위산 배출(Basal acid output, BAO)을 측정하여 위산의 배출이 증가된 것을 확인하고, 시크리틴(secretin)
자극 검사를 통해 가스트린 수치가 증가되는 것을 확인하면 진단이 가능합니다.
산정특례 진단기준
산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.
V. 치료
위산분비 항진에 대한 치료가 가장 먼저 시행되어야 하며, 대부분 위산분비 억제제로 조절이 됩니다. 그 외 소마토스타틴 유사 제재를 사용할 수 있으며, 이러한 치료에도 조절이 되지 않을 경우에는 위전절제술을 시행하기도 합니다. MEN Ⅰ의 경우에는 부갑상선 절제가 먼저 시행되어야 합니다.
가스트린종 자체의 완전 절제는 15~20%에서만 가능하며, 전이성 병변이 있는 경우에는 항암화학요법 등을 시행할 수 있습니다.
파워링크 
커뮤니티
