심장 점액종은 결체조직에서 기원한 종양으로 성인의 원발성 심장 종양에서 가장 흔한 종양입니다. 이 중 약 4분의 3이상이 양성종양이며, 주로 심장의 좌측 또는 우측 심방에 발생하는데 약 86%에서 좌심방에서 발생합니다. 점액종은 전형적으로 유경성(有莖性)이며 그 줄기는 대부분 심방 중격에 위치합니다.
주로 중년 여자에 흔히 발생하며 점액종은 조직학적으로는 양성이나 그것이 심장 내에 위치한다는 점으로 인해 종종 치명적인 합병증이 유발될 수 있습니다.
Ⅱ. 증상
임상양상은 대체로 종양의 심장내 위치, 크기 및 운동성과 밀접하게 관련되어 나타납니다. 주로 종괴가 심장 내의 혈류를 저해함으로써 증상이 발생합니다. 유경성 점액종은 위치가 고정되지 않아 환자의 특정 체위에 따라서만 증상이 나타나기도 합니다. 점액종의 몇몇 증상들은 점액종에서 발생하는 인터루킨6(interleukin-6, IL-6)와 연관이 있습니다.
심장 점액종의 증상들은 다음 등이 있습니다
운동시 호흡곤란
발작성 야간 호흡곤란
심계항진
폐부종 및 우심부전
발열
체중감소
전신 쇠약감, 권태
관절통
레이노 현상
어지러움 또는 실신
객혈
급사
빈맥
전신적 색전증
뇌혈관으로의 색전(塞栓)
혈액검사: 빈혈, 백혈구의 증가, 적혈구침강 속도의 증가, 혈청 감마 글로블린의 증가
Ⅲ. 원인
심장 점액종은 결체조직에서 기원한 종양으로 대부분의 종양처럼 뚜렷한 병인 기전은 알려져 있지 않습니다.
Ⅳ. 진단
심방내 점액종은 추가적인 심음을 발생시켜 제2심음 바로 직후에 청진될 수 있습니다.
대부분의 점액종은 심장초음파상에서 관찰될 수 있으며 다양한 형태의 유경성 종괴로 나타납니다. 좌심방의 점액종은 폐모세혈관쐐기압(pulmonary capillary wedge pressure, PCWP)를 증가시킬 수 있습니다.(일반인들이 이해하기에는 너무 어려워 보입니다)
감별 진단으로 지방종과 횡문근종과의 감별이 필요하며 이러한 종양들은 전형적으로는 유경성을 띄지 않으며 심근을 좀 더 침범하는 경향을 보입니다. 진단을 위해 심장 자기공명영상(MRI)이 비침습적인 진단 도구가 될 수 있으나 대부분 조직 검사를 통한 확진을 필요로 합니다.
산정특례 진단기준
산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.
Ⅴ. 치료
심장 점액종은 진단이 되면 가능한 한 속히 외과적 절제를 시행하는 것이 좋습니다. 그 이유는 전색에 의한 합병증이 언제든지 발생할 수 있을 뿐만 아니라 종양에 의한 심장판막의 기능부전이 악화될 수 있기 때문입니다.
수술적 제거시 주변의 심방 중격을 함께 절제하는데 제거된 부위의 심방중격은 심낭에서 절제한 조직을 가지고 수술적으로 보완 가능합니다.
수술 후 사망률은 0~20%로 다양하게 보고되고 있으나 최근에는 점차 감소하는 추세이며 주된 사망 원인은 뇌혈관 및 관상동맥의 종양 색전, 수술 후 출혈, 패혈증 등으로 보고되고 있습니다.
점액종의 재발은 가족성 점액종의 경우 12~22%로 비교적 높으며, 산발성 점액종의 경우는 1~3%로 드물게 보고되고 있습니다. 재발의 원인으로는 불충분한 절제나 절제 시 종양의 착상, 종양의 악성화 등으로 추정되고 있습니다.
[참고문헌 및 사이트]
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Surgical Treatment of Cardiac Myxoma: A 20 Years of Experiences. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2007 http://en.wikipedia.org http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/255960
심장 점액종의 임상적 고찰 Korean Circulation J 1999;29(12):1317-1323
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