소아림프종 질병정보

소아림프종

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소아림프종이란

1. 소아림프종의 발생부위

1) 림프절의 해부학적 위치 및 구조

모세관을 흐르는 혈액은 조직에 산소를 공급한 후 대부분 세정맥을 거쳐 심장으로 되돌아갑니다. 모세관 혈액의 10% 정도는 림프관으로 연결되어 림프(액)이 되고 우측 림프관, 흉관으로 모여 각각 우측, 좌측 쇄골하정맥을 통해 심장으로 되돌아갑니다.

림프관은 림프절의 위치를 표시한 그림과 같이 전신에 골고루 분포되어 있으며 곳곳에 철도의 간이역처럼 림프절이 배열되어 있습니다. 림프절은 원형 또는 완두콩 모양으로 여과 기능을 하며 림프절에는 림프구가 풍부합니다.

2) 림프절의 기능

림프절은 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 합니다. 림프절은 피질과 수질로 구성되어 있는데 피질에는 B림프구, 내피질에는 T림프구, 수질에는 T와 B림프구, 형질세포, 대식구가 있으며 이 세포는 각자의 독특한 기능을 수행합니다.

2. 소아림프종의 정의 및 종류

1) 소아림프종의 정의

림프종이란 전신의 림프절 혹은 림프기관(비장, 편도선 등)에서 발생하는 암으로 호지킨병과 비호지킨 림프종으로 대별되며 각각은 다시 현미경하에서 보이는 형태학적 특성에 따라 여러 종류로 세부 분류됩니다.

2) 소아림프종의 종류

소아림프종은 생물학적 특성에 따라 호지킨림프종과 비호지킨림프종으로 나뉘어집니다. 두 질환은 같은 림프 조직에서 발병하지만 임상 증상, 경과, 병태 생리, 치료 방법 등이 완전히 차이가 나 별개의 질환으로 취급할 수밖에 없습니다. 미국에서는 호지킨병이 40%, 비호지킨림프종이 60%를 차지하고, 남아가 여아보다 2~3배 정도 많이 발생하지만 국내에서는미국과 달리 소아 림프종의 대부분이 비호지킨림프종으로 보고되고 있습니다.

3. 소아림프종 관련통계

2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년도에 발생한 소아의 림프종은 총 123건으로 전체 소아암 중에서 약 10.8%를 차지하였습니다. 림프종 중에서도 비호지킨 림프종이 68건으로 가장 많이 발생하였습니다.
소아림프종의 연령군별 발생률을 보면 10~14세가 18.7%, 5~9세가 10.6%, 0~4세가 13.6%를 차지하고 있습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표자료)

4. 소아림프종의 위험요인

소아암은 성인암과 달리 인종과 국가에 관계없이 일정한 비율 즉 10만명당 10~15명 정도로 발생하고 있습니다.

성인암이 담배, 식습관이나 환경적 요소에 영향을 받는 것과 달리 소아암은 인류가 지속되는 과정에서 일정 비율로 예측할 수 없이 발병하게 됩니다. 결국 소아암은 각 가족의 책임이 아니라 사회 전체의 책임이라는 인식이 필요하며 소아암의 완치율이 높아지고 있는 현재의 긍정적인 상황과 함께 사회적인 노력도 함께 하여 많은 어린이 환자들을 치료하는 것이 중요합니다.

림프종은 선천성 혹은 후천성 면역결핍증, 면역억제제에의 노출, 이전의 악성 종양이 있었던 경우에 그 발생이 증가합니다. 선천성 면역결핍증인 X 관련성 무감마글로불린혈증이나 중증 복합 면역부전증이 있는 경우 림프종이 약 5%에서 발생하며, 위스콧-알드리히 증후군과 모세혈관확장성 운동실조증의 소아에서는 약 10%가 발생한다고 합니다. 또한 인간 T-세포 바이러스(HTLV-1)나 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus, EBV) 등에 의해서도 발생할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.