피부경화증

Ⅰ. 개요

피부경화증은 진피 내에 아교질의 과다한 축적으로 인해 피부의 일부분 또는 전신의 피부가 딱딱해지고 두꺼워지는 경화성 변화와 혈관계 이상을 특징으로 하는 원인 미상의 만성 자가면역 결합조직질환의 하나입니다. 아교질(Collagen:콜라겐)은 결합조직을 구성하여 신체의 조직을 지지하고 연결해 주는 역할을 합니다.

피부경화증은 몇 가지 형태가 있는데, 신체의 특정부위에만 증상이 나타나는 형태도 있고, 내장 기관을 비롯해서 몸 전체에 나타나는 형태도 있습니다. 즉, 피부의 일부분만 딱딱해지는 국소피부 경화증과 피부뿐만 아니라 폐, 소화기, 신장과 심장 등의 내부 장기에서도 아교질 증가에 의한 섬유화 증상을 나타내는 전신경화증으로 나눕니다. 전신경화증은 다시 피부와 내부 장기의 침범 정도, 예후, 면역학적 검사소견에 따라 제한형과 광범위형으로 분류됩니다.

Ⅱ. 증상

피부경화증의 초기 증상들은 매우 다양하게 나타나는데, 특히 후반기에는 피부 증상이 뚜렷해집니다. 피부경화증의 공통적인 증상들로는 관절통, 아침에 나타나는 경직감, 피로, 그리고 체중 감소가 있습니다. 또한 추운 곳에 노출되면 손가락, 발가락, 코 그리고 귀에 혈액 공급이 일시적으로 제한됩니다. 이러한 증상은 피부경화증 환자의 초기 증상이며 자주 나타나는 증상들 중 하나입니다.

피부경화증을 가진 환자들은 피부가 단단해집니다. 이렇게 피부가 단단해 지는 현상은 넓게 퍼지면서 전형적으로 몸의 양쪽에 생깁니다. 결국 조직이 손상되며 피부에 색소가 침착됩니다.

1. 국소형 피부경화증

여자가 남자보다 2.6배 호발합니다. 20~50세 사이에 75%의 환자가 발생하며, 선피부경화증(linear scleroderma)은 더 이른 나이에 발생하는 경향이 있습니다.
국소형은 처음 전신 피부 어디에서나 발생하지만 전신형은 대부분 손가락과 손에서 시작하여 (말단경화증) 점차 위로 올라오는 경과를 보입니다.

2. 국소피부경화증(Morphea)

흔히 홍반 또는 적자색 반으로 시작하여 주위 정상 피부와 경계가 뚜렷해지며 일정 부위의 피부가 탄력성을 잃고 딱딱해집니다. 그 부위는 갈색을 띠거나 많은 경우 탈색되어 흰색을 띠게 됩니다. 크기는 동전부터 손바닥 크기까지 다양합니다. 미용적인 문제를 초래하지만 전신경화증으로 진행하지는 않습니다.

3. 선국소피부경화증 (Linear scleroderma)

피부가 선상으로 길게 딱딱해지는 경우로 다리, 팔, 이마, 앞가슴의 순으로 잘 발생하며, 특히 이마에 수직선상으로 함몰되면 발행된 경우를 칼자국모양(en coup de saber)이라하고 미용적 문제를 유발합니다. 국소피부경화증과 달리 피부 뿐 아니라 하부의 근육, 골막조직까지 침범하여 하부조직에 고정되게 됩니다. 소아에서 발생빈도가 높으며 때로는 팔다리와 얼굴에 골격의 심한 발육이상을 유발할 수 있습니다.

4. 전신경화증

레이노 현상 (추운 곳에 노출되면 손가락, 발가락, 코 또는 귀에 혈액 공급이 일시적으로 제한되는 현상)은 전신경화증에서 가장 먼저 나타나는 증상이며 곧이어 피부와 내부 장기에 경화 증상이 시작됩니다. 여자가 남자보다 4배정도 흔히 발생하고 대체로 30~50세에 많이 발생합니다.

1) 피부증상

• 레이노 현상, 손가락과 손의 부종, 전신피부 경화증
• 관절운동 제한, 손발가락경화증(Sclerodactyly)
• 광범위한 과다색소침착과 국소적 색소침착저하, 탈모, 땀분비 저하 등

2) 내부 장기 침범과 증상

• 위장관 : 식도 기능 장애, 소장운동저하 (변비, 설사, 흡수장애)
• 폐 : 폐의 섬유화 (기침, 호흡곤란)
• 심장 : 심장전도장애, 심부전, 심장막염, 심근의 경화증, 폐동맥 고혈압
• 신장 : 피부경화증 신발증(scleroderma renal crisis) (급성신부전, 고혈압, 요독증)
• 근골격계, 신경계 : 관절통, 근육통, 근력 약화, 말초신경염

3) 크레스트 증후군 (CREST syndrome)

• 제한형 전신경화증의 한 변형임
• 석회화증 (Calcinosis)
• 레이노 현상(Raynaud’s phenomenon)
• 식도운동장애 (Esophageal dysfunction)
• 손발가락경화증 (Sclerodactyly)
• 혈관확장증 (Telangiectasia)

Ⅲ. 원인

원인은 아직 확실히 밝혀져 있지 않으나, 병리소견에서 관찰되는 혈관내피 손상, 면역학적 염증성 기전, 조직의 섬유화의 세 가지가 중요한 역할을 할 것으로 생각하고 있습니다. 국소형과 전신형의 기본적 발병기전은 유사할 것으로 추정됩니다. 혈관내피 손상은 임상적으로 발병 초기의 부종변화와 관련되고, 면역학적 염증반응은 아교질섬유가 증가하는 조직의 섬유화에 관련된 것으로 알려져 있습니다. 상기 요인 및 환경적 유발요인, 유전적 영향 등도 제시되고 있습니다.

Ⅳ. 진단

진찰과 과거력 등의 문진을 바탕으로 피부경화증이 의심되면 혈액 검사를 통해 피부경화증에 대한 항체 검사 또는 피부조직 검사를 시행 할 수 있습니다. 또한 다른 장기 침범 여부 및 정도를 평가하는 검사가 추가로 필요할 수 있습니다.

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준 : Major criteria 가 있거나, 2개 이상의 minor criteria가 있는 경우 Major criteria : 손 또는 발가락과 손허리지관절 또는 발허리지관절 원위부의 피부가 대칭적으로 두꺼워지고, 딱딱해지고 굳어지는 것. Minor criteria : (1) 손가락 경화증/(2) 손가락 구멍 상처/(3) 양측성 기저 폐섬유화. ※진단방법 : 임상진단

Ⅴ. 치료

여러 치료법들이 시도되고 있으나 아직 질환의 자연경과를 바꾸지는 못하는 상태로, 현재는 피부경화증으로 인한 각 부위 별 증상에 대한 치료를 하고 있습니다.

1. 국소형 피부경화증

일반적으로 자연 치유되는 경향이 있어 적극적인 치료를 필요로 하지 않으나, 두꺼워진 피부 부위에 스테로이드 연고를 국소 도포하거나 국소 주사할 수 있으며, 심한 레이노 현상에 의해 손끝에 궤양이 생겨 2차적으로 감염이 되면 항생제 연고나 혈관 확장제를 도포하기도 합니다. 자외선 A1 (UVA1) 치료도 시도되고 있으며, 비타민D 연고가 도움이 되기도 합니다.

2. 전신경화증

침범된 부위와 증상에 따라 다양한 약물이 사용됩니다.
레이노 현상에 대해서는 우선 추위와 스트레스 노출을 피하고, 흡연자는 금연이 필수이며, 혈관확장제(Diltiazem, Prazosin, Angiotensin 수용체 차단제, Prostacyclin 정맥주사, bosentan 등)를 사용하기도 합니다.

자가면역질환이므로 면역억제제가 사용되며, 피부의 경화와 신체 장기의 섬유성 경화증을 조절하기 위하여 D-Penicillamine, 인터페론 감마, methotrexate등이 사용되기도 합니다.

폐동맥 고혈압이 발생하는 경우에는 bosentan, sildenafil, prostacyclin 정맥주사가 시도되며, 관절통이나 관절염에는 물리치료를 하거나 비스테로이드소염제를 사용합니다. 위장관 증상에는 제산제나 운동조절제를 사용합니다.

[참고문헌 및 사이트]

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피부과학 제5판 대한피부과학회 교과서편찬위원회 서울: 여문각, 2008
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http://shands.org/hetitleh/information/003284.htm