- °ü·ÃÁúȯ¸í : Àü½ÅÈ«¹Ý·çǪ½º(Systemic lupus erythematosus)
ºñ¿´ë¼º ½ºÇÁ·ç(Celiac sprue)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü³» : ³ú, ´ëÀå, ¼ÒÀå, ½ÊÀÌÁöÀå, À§, Æó / ü¿Ü : ÇǺÎ
- Áõ»ó : ³ú¼ö¸·¿°, »ó±âµµ°¨¿°, ¼³»ç, ¾Ë·¹¸£±â Áúȯ, ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯ, ÆÐÇ÷Áõ, ÇǺο°, ¾Ç¼º Á¾¾ç µî
- ¿øÀÎ : ÇöÀç±îÁö Àß ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾ÊÀ½
- Áø´Ü : ÀÓ»ó¾ç»ó ¹× ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°ÀÇ Á¤·® ¹× ¾Æ° °Ë»ç, ƯÀÌ Ç×ü »ý»ê°Ë»ç, ¸²ÇÁ±¸ ±â´É °Ë»ç µî
- Ä¡·á : °¨¿°¿¡ ´ëÇÑ Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á, ´ëÁõ ¹× ÁöÁöÄ¡·á, ´Ù¸¥ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° °áÇÌ Áúȯ°ú´Â ´Ù¸£°Ô ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° ´ëÄ¡ Ä¡·á´Â ÇÏÁö ¾Ê´Â´Ù.
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°.°³¿ä
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°(immunoglubulin, Ig) À̶õ Ç×ü¸¦ ¸»Çϴµ¥, Ç×ü¶õ ¹ÚÅ׸®¾Æ³ª ¹ÙÀÌ·¯½º¿Í °°Àº ¹Ì»ý¹°ÀÇ °¨¿°¿¡ ´ëÇ×ÇÏ´Â ´Ü¹éÁúÀÔ´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° A(IgA)´Â ü³»¿¡¼ »ý»êµÇ´Â Ç×ü Áß °¡Àå ¸¹Àº ¾çÀ» Â÷ÁöÇϸç, Ç÷Áß¿¡¼´Â ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G(IgG) ´ÙÀ½À¸·Î µÎ ¹ø°·Î ¸¹Àº ¾çÀ» Â÷ÁöÇÕ´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° A´Â Ç÷Áß¿¡¼´Â ´Ü·®Ã¼·Î Á¸ÀçÇϸç, È£Èí±â, ¼Òȱâ, ºñ´¢±â°èÀÇ Á¡¸·¿¡¼´Â ºÐºñÇü ´Ù·®Ã¼·Î Á¸ÀçÇÕ´Ï´Ù. Ç÷Áß ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°AÀÇ ±â´ÉÀº Àß ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾ÒÁö¸¸ ½Ä¼¼Æ÷È°µ¿ÀÇ È°¼ºÈ¸¦ ½ÃÅ°´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ºÐºñÇü ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° A´Â ¼¼±ÕÀÇ ´Ü¹éºÐÇØ´É¿¡ º¸´Ù ÀúÇ×¼ºÀ» ¶ç¾î ¸é¿ª±â´É¿¡ °ü¿©ÇÏ°Ô µË´Ï´Ù. 95% ÀÌ»óÀÇ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° A´Â ±¹¼ÒÀûÀ¸·Î »ý»êµÇ´Âµ¥, ¼Òȱâ°üÀÇ ÆÄÀ̾î¹Ý(Peyer¡¯s patch) ¿¡¼ »ý»êµË´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°AÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõÀº 4¼¼ ÀÌ»óÀÇ ³ªÀÌ¿¡¼ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° G³ª M µî ´Ù¸¥ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°ÀÇ ³óµµ´Â Á¤»óÀÌÁö¸¸ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° A¸¸ ¼±ÅÃÀûÀ¸·Î ÀúÇϵǾî Àְųª °áÇÌµÈ ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
ÀÓ»óÀûÀÎ Áõ»óÀº ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÏ¿©, ¹«Áõ»óÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ Àç¹ß¼º °¨¿°À» º¸À̴ ȯÀÚµé, ÀÚ°¡¸é¿ª ÁúȯÀ» °¡Áø ȯÀڵ鵵 ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° AÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõÀº ´Ù¸¥ ¸é¿ª°áÇÌ È¯Àڵ鿡 ºñÇØ ´ú Ä¡¸íÀûÀ̸ç, ¹«Áõ»óÀÇ È¯ÀÚ°¡ ´ëºÎºÐÀÔ´Ï´Ù.
Áõ»óÀÌ Àִ ȯÀÚµéÀº ºó¹øÇÑ °á¸·¿°, ±¸° °¨¿°, ±â°üÁö¿°, ¸¸¼º ¼³»ç, ¹«±âÆó, ºÎºñµ¿¿°, »ó±âµµ °¨¿°, ¿øÀÎ ºÒ¸íÀÇ Ãµ½Ä, ÁßÀÌ¿°, ÇǺΠ°¨¿° µîÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ·ù¸¶Æ¼½º °üÀý¿°À̳ª ·çÇÁ½º °°Àº ÀÚ°¡¸é¿ª ÁúȯÀ̳ª ºñ¿´ë¼º ½ºÇÁ·ç µîÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
´ë°³ À¯ÀüÀûÀÎ ¿øÀÎÀ¸·Î, °¡Á·¼ºÀ¸·Î ¹ßº´ÇÕ´Ï´Ù. ±×·¯³ª ¾à¹°¿¡ ÀÇÇØ À¯¹ßµÇ´Â ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° AÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõµµ º¸°íµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. »ó¿°»öü ¿ì¼º À¯Àü ¶Ç´Â »ó¿°»öü ¿¼º À¯Àü ¹æ½ÄÀ¸·Î À¯Àü µË´Ï´Ù. À¯·´¿¡¼´Â 700¸í´ç ÇÑ¸í ²Ã·Î ¹ß°ßµÇ¸ç, ´Ù¸¥ ÀÎÁ¾¿¡¼´Â µå¹°°Ô ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
´Ù¸¥ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° °áÇÌÁõ°úÀÇ °¨º°À» À§ÇÏ¿© Ç÷Áß ¸é¿ª ±Û·ÎºÒ¸° A, G, G subclass(¾Æ°), MÀÇ Á¤·®Àû ÃøÁ¤ÀÌ ¸ðµÎ ÇÊ¿äÇϸç, Ç÷û ¸é¿ª Àü±â¿µµ¿¹ý µîÀ» ÅëÇÏ¿© Áø´ÜÇÕ´Ï´Ù.
Àç¹ß¼º ÁßÀÌ¿°, ºÎºñµ¿¿°, Æó·Å µîÀ» º¸À̴ ȯ¾Æ¿¡°Ô¼ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° AÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõÀ» ÀǽÉÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ¸ðüÀÇ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°ÀÌ 6°³¿ù±îÁö Áö¼ÓµÉ ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î, ȯ¾ÆÀÇ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° ÃøÁ¤Àº ȯ¾Æ°¡ »ýÈÄ 6°³¿ùÀÌ Áö³ ÈÄ¿¡ ÃøÁ¤ÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ¸ðüÀÇ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°¿¡ ÀÇÇØ »ýÈÄ 6°³¿ù ±îÁö´Â ÀÌ ÁúȯÀÌ µå·¯³ªÁö ¾ÊÀ» ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. ¾î¸¥¿¡¼µµ Àç¹ß¼º ¸¸¼º ºÎºñµ¿¿°À̳ª Æó·ÅÀ» º¸ÀÌ´Â °æ¿ì °Ë»çÀÇ ÀûÀÀÁõÀÌ µË´Ï´Ù.
ù °Ë»ç´Â Ç÷û ¸é¿ª ±Û·ÎºÒ¸° G, A, MÀÇ Á¤·®Àû ÃøÁ¤À» Æ÷ÇÔÇÏ¿©¾ß ÇÏ°í, ±× ½É°¢µµ¿¡ µû¶ó ½É°¢ÇÑ °áÇÌÁõ°ú ºÎºÐÀû °áÇÌÁõÀ¸·Î ³ª´©¾îÁý´Ï´Ù.
Ç÷û ÀÌ¿ÜÀÇ ´Ù¸¥ ºÐºñ ¾× ¼ÓÀÇ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° AÀÇ ³óµµ´Â ¸Å¿ì ´Ù¾çÇϱ⠶§¹®¿¡, Ç÷û ÀÌ¿ÜÀÇ ´Ù¸¥ ü¾×¿¡¼ÀÇ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° AÀÇ ³óµµÀÇ ÃøÁ¤Àº Àǹ̰¡ ¾ø½À´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° AÀÇ subclass(¾Æ°)ÀÎ IgA1, IgA2¸¦ µû·Î ±¸ºÐÁö¾î °Ë»çÇÒ ÇÊ¿ä´Â ¾ø½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ |
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù. |
¥´.Ä¡·á
Ưº°ÇÑ Ä¡·á¹ýÀº ¾øÀ¸¸ç, ÀϺΠȯÀÚ¿¡¼´Â Ä¡·á ¾øÀ̵µ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° A°¡ Á¤»ó¼öÄ¡ ȤÀº ±× ÀÌ»óÀ¸·Î ȸº¹µÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. °¨¿°ÀÌ ¹ß»ýÇÑ °æ¿ì¿¡´Â Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á¸¦ ÇÏ°Ô µÇ¸ç, ÀϺο¡¼´Â °¨¿°ÀÇ Àç¹ßÀ» ¸·±â À§ÇØ º¸´Ù ¿À·£ ±â°£ µ¿¾È Ç×»ýÁ¦ Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° AÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõÀÌ Àִ ȯÀÚ°¡ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° GÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõÀ» µ¿¹ÝÇÑ °æ¿ì¿¡´Â Á¤¸Æ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° Ä¡·á°¡ µµ¿òÀÌ µË´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° AÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõ ȯÀÚ´Â ¼öÇ÷ Á¦Á¦³ª Á¤¸Æ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°À» ÅëÇÏ¿© ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° A¿¡ ´ëÇÑ Ç×ü°¡ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ´Â ¾Ë·¹¸£±â¹ÝÀÀÀ» ÀÏÀ¸ÄÑ Ä¡¸íÀûÀÎ ¾Æ³ªÇʶô½Ã½º ¼îÅ©¸¦ ÀÏÀ¸Åµ´Ï´Ù. µû¶ó¼ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° AÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõ ȯÀÚ´Â Ç÷¾×À̳ª Ç÷¾×°ü·ÃÁ¦Á¦ Ä¡·á¸¦ ¹Þ±â Àü ÀÚ½ÅÀÇ Áúº´ÀÇ º´·ÂÀ» Áø·áÀÇ¿¡°Ô ¾Ë·Á, ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° A°¡ Á¦°ÅµÈ Á¤¸Æ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°À» »ç¿ëÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° AÀÇ ¼±ÅÃÀû °áÇÌÁõÀÇ °¡Á··ÂÀÌ ÀÖÀ¸¸é¼, ¾ÆÀ̸¦ °¡Áú °èȹÀÌ Àִ ȯÀÚ´Â À¯Àü »ó´ãÀ» ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Azar AE. Evaluation of the adult with suspected immunodeficiency. Am J Med. 2007;120(9):764-768.
Ballow M. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 271.
Morimoto Y. Immunodeficiency overview. Prim Care. 2008;35(1):159-157.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001476.htm
http://www.uptodate.com