Ⅰ.개요

웨버-크리스찬 병 또는 재발성 지방층염은 피하지방층의 재발성 염증을 특징으로 하는 질환군으로 1892년 파이퍼(Pfeifer)에 의해 처음으로 기술된 질환으로 1920년대에 웨버(Weber)와 크리스찬(Christian)에 의해 자세히 기술되었습니다.

이 질환은 피하 지방의 염증으로 하나 또는 여러 개의 피하 결절이 나타납니다. 이 결절들은 통증 없이 부드럽기도 하고 통증을 동반하기도 합니다. 또한, 1∼2cm 정도의 크기이며 발과 다리에 많이 나타납니다.

발열, 피로감, 근육통, 복통 등이 주로 나타나며, 이런 증상들은 며칠 혹은 몇 주 후에 가라앉으나 또 다시 몇 주, 몇 달, 몇 년 후에 재발합니다.

정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 남성과 여성, 어느 나이에서나 발병할 수 있으며, 젊은 여성에게 많이 나타납니다.

Ⅱ.증상

일반적으로 이 질환은 점진적으로 시작됩니다. 1∼2cm정도 크기의 결절이 다리, 대퇴부와 엉덩이 피하 지방층에 주로 나타나는데, 얼굴과 팔, 복부에도 나타날 수 있습니다. 이러한 결절은 통증이 있을 수도 있고 통증 없이 부드러울 수도 있습니다. 병변이 붉어지고(홍반) 위축되기도 하지만 치료가 가능하며, 약간의 자국을 남길 수 있습니다.

반복적으로 열이 나고 권태감, 피로, 근육통, 관절통, 복통 등이 나타납니다. 체중감소와 오심, 눈 주위 피부염증으로 인해 안구돌출증이 나타나기도 합니다.

전신적으로 영향을 미쳐 빈혈, 간비대증, 늑막에 물에 축적되는 늑막 삼출이 나타날 수 있습니다.

심한 경우에 장간막 지방층염이 동반되거나 심장, 폐, 간, 신장 등에 침범하여 증상을 나타낼 수도 있습니다.

이 질환은 만성적인 경과를 보이며 10-15%에서는 사망에 이를 수도 있습니다.

Ⅲ.원인

정확한 원인은 알려지지 않았지만 재발성 지방층염과 관련된 다양한 원인들이 제시되고 있습니다.

통풍, 당뇨, 전신성 홍반성 루푸스(link), 아급성 세균성 심내막염, 결핵, 요오드나 브로마이드 치료, 코티코이드 용량의 금단증상, 췌장염 등이 원인이 될 수 있습니다.

때때로 알레르기 반응이나 지방세포의 육아종성 반응 소인을 원인으로 보기도 합니다. 일부의 지방층염 환자에서는 α1-antitrypsin 부족증이 원인으로 밝혀지기도 하였습니다.

Ⅳ.진단

이 질환은 환자의 과거력을 자세히 관찰하고 철저한 임상적 평가, 그리고 특징적으로 나타나는 증상들을 근거로 진단을 내립니다. 많은 경우 피하조직의 외과적인 생검과 현미경 검사를 사용해 피하지방 세포의 염증을 확인합니다.

간기능검사, 전혈구검사, 전해질수치의 변화로 폐, 심장, 장, 비장, 신장과 같은 장기가 질환에 영향을 받았는지 살펴볼 수 있습니다. 백혈구 증가증 또는 백혈구 감소증, 빈혈 등이 나타나며, 적혈구 침강속도가 상승되지만 상승 정도는 다양하게 나타납니다.

혈청과 소변에서 아밀라아제와 리파아제를 검사합니다. 췌장 질환과 관련된 지방층염에서는 그 수치가 상승하지만 웨버-크리스찬 병에서는 정상범위에 있습니다.

산정특례 진단기준 표

산정특례 진단기준 Inflammatory disease of the adipose tissue The nodules are tender and erythematous subcutaneous nodules, 진단은 조직검사에 lobular panniculitis, 또는 both lobular and septal *진단검사 : 조직학검사

Ⅴ.치료

재발성 지방층염의 치료는 증상에 따라 다릅니다. 어떤 경우 피부 병변은 자연적으로 치료되지만 종종 재발합니다. 이 질환을 가진 환자들은 체계적인 임상 검사가 필요하며, 재발성 지방층염이 다른 질환의 이차적인 증상으로 나타났는지를 확인해야 하고, 일차적인 원인이 있을 경우 이를 치료함으로써 재발성 지방층염의 증상을 완화시킬 수 있습니다.

아스피린 또는 비스테로이드성 항염증제가 조직의 통증과 염증을 경감시키기 위해 사용됩니다. 심각한 경우에는 스테로이드제나 면역억제제들이 사용되고 있으며 효과와 안전성에서도 연구가 진행되고 있습니다.

경구용 면역억제약인 사이클로스포린A는 일부 연구에서 긍정적 효과를 보였습니다. 일부 사례에서, 사이클로스포린을 사용한 치료가 피부 밑 결절의 퇴행과 전체적 건강개선과 같은 증상개선을 이끌어냈습니다. 안전성과 효과에 대한 연구가 더 필요합니다.

미코페놀레이트모페틸과 같은 면역 억제 약을 재발성 지방층염의 잠재적 치료제로 사용하는 것에 대한 연구가 진행 중입니다. 초기 기록은 이 약물이 증상의 빠른 개선에 효과적이라고 밝혔습니다. 안전성과 효과에 대한 연구가 더 필요합니다.

일부에서는 콜치신이 치료효과가 있음을 보고하고 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

White JW, Winkelmann RK: Weber Christian panniculitis: a review of 30 cases with this diagnosis. J Am Acad Dermatol 1998; 39:52-62.
Callen JP. Cutaneous vasculitis and panniculitis. In: Hochberg MC ed. Rheumatology. Philadelphia: Mosby Elsevier 2008:1579-87.
Hinata M, Someya T, Yoshizaki H, Seki K, Takeuchi K. Successful treatment of steroid-resistant Weber. Christian disease with biliary ductopenia using cyclosporin A. Rheumatology 2005;44:821.823
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com/ped/topic2429.htm