- °ü·ÃÁúȯ¸í : ¼±Ãµ¼º °æÃß °áÇÕ(Congenital synostosis of cervital spin)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü³» : »ý½Ä±â. ½Å°æ. ½ÉÀå / ü¿Ü : °ñ°Ý, ±Í, µÎ°³°ñ, ôÃß, ÇǺÎ
- Áõ»ó : °æºÎ ¿îµ¿ Á¦ÇÑ, ±Í¸Ó°Å¸®(15~35%), ³·Àº ÈÄ°æºÎ ¸ð¹ß¼±, µ¿¹Ý ±âÇü ôÃß Ãø¸¸Áõ(60%), ºñ´¢±â°è ÀÌ»ó(15~35%)
- ¿øÀÎ : 2°³ ÀÌ»óÀÇ °æÃß°¡ ¼±Ãµ¼ºÀ¸·Î À¶ÇÕ
- Áø´Ü : ªÀº ¸ñ, °æºÎ ¿îµ¿ Á¦ÇÑ ¹× ³·Àº ÈÄ°æºÎ ¸ð¹ß¼±ÀÇ ÀÇ»ïÁÖ¡ÀÇ Æ¯Â¡ÀûÀÎ ½É»ó¾ç»ó, ¹æ»ç¼±»ó °æÃߺΠôÃßüÀÇ À¶ÇÕ
- Ä¡·á : ´Éµ¿Àû ¹× ¼öµ¿Àû ¹°¸® ¿îµ¿À» ÅëÇÏ¿© °æÃß ¿îµ¿ ¹üÀ§¸¦ ÃÖ´ëÇÑ À¯Áö, Áõ»óÀÌ Àִ ȯÀÚ¿¡¼´Â ºÒ¾ÈÁ¤¼±À̳ª ÅðÇ༺ º¯È°¡ ½ÉÇÑ ºÎÀ§¿¡ ´ëÇÑ À¯ÇÕ¼ú
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°.°³¿ä
Ŭ¸®Æç-ÆÄÀÏÁõÈıº(Klippel-Feil syndrome)Àº 2°³ ÀÌ»óÀÇ °æÃß°¡ ¼±Ãµ¼ºÀ¸·Î À¯ÇÕµÇ¾î °æºÎ ¿îµ¿ ¹üÀ§°¡ °¨¼ÒµÇ°í, ¸ñÀÌ Âª¾ÆÁö¸ç, ¸ñ´ú¹ÌÀÇ ¸ð¹ß ¼±ÀÌ ³·°Ô ³ªÅ¸³ª´Â ÁúȯÀ¸·Î ¼±Ãµ¼º °æÃß °áÇÕÀ¸·Îµµ ºÒ¸³´Ï´Ù. 42,000¸í Ãâ»ý´ç 1¸íÀÇ ºóµµ·Î ¹ß»ýÇÏ´Â ºñ±³Àû µå¹® ÁúȯÀ¸·Î ¿©¼ºÀÌ ¾à 55%¸¦ Â÷ÁöÇÕ´Ï´Ù.
žƱ⠶§ ôÃßÀÇ ¹ß»ý°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖ´Â ¿°»öü¿¡ ¹®Á¦°¡ ÀÖÀ» °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µÇÁö¸¸ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ÇöÀç±îÁö ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù.
Ãâ»ý ¶§ºÎÅÍ ³ªÅ¸³ªÁö¸¸ °æÇÑ °æ¿ì¿¡´Â Áõ»óÀÌ ¾ÇȵDZâ Àü±îÁö Áø´ÜµÇÁö ¾ÊÀ» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÃÖ±Ù¿¡´Â ¼±Ãµ¼º °æÃß À¯ÇÕÀÌ ÀÖ´Â ¸ðµç ȯÀÚµéÀ» ÀÌ ¹üÁÖ ³»¿¡ Æ÷ÇÔ½ÃÄÑ Áõ»óÀÌ ¾ø´Â °æÃß ÇÑ µÎ ºÐÀýÀÇ À¯ÇÕµµ ÀÌ ÁúȯÀ¸·Î ĪÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
ÀÓ»óÁõ»óÀº ´Ù¾çÇÏ¿© ¼ºÀνñ⿡ ¹«Áõ»óÀ¸·Î ¿ì¿¬È÷ ¹ß°ßµÇ´Â °æ¿ì¿¡¼ºÎÅÍ ¸ñ ¿îµ¿Á¦ÇÑ ¹× ´Ù¸¥ µ¿¹Ý ±âÇüµé Áß ÇÑ°¡Áö ÀÌ»óÀÇ Áõ»óÀÌ ¾î¸° ½Ã±â¿¡ ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
ªÀº ¸ñ, °æºÎ ¿îµ¿ Á¦ÇÑ ¹× ³·Àº ÈÄ°æºÎ(¸ñ´ú¹Ì) ¸ð¹ß¼±ÀÌ ÁÖ·Î ³ªÅ¸³ª´Â ¼¼°¡Áö Áõ»óÀÔ´Ï´Ù. ±× ¿Ü¿¡µµ ôÃß Ãø¸¸Áõ(60%), ÀáÀ缺 À̺ÐôÃß, ±¸°³¿, ¾ðûÀÌ, ÀÍ»ó°æ, ºñ´¢±â°è ÀÌ»ó(15-35%), ¼±Ãµ¼º ½ÉÀå ÀÌ»ó(14-29%), ±×¸®°í ½Å°æÇÐÀû ÀÌ»ó(15-20%), ±Í¸Ó°Å¸®(15-35%) µîÀÌ µ¿¹Ý ±âÇüÀ¸·Î ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ôÃß Ãø¸¸ÁõÀº ¸¸°îÀÌ ºü¸¥ ÁøÇàÀ» º¸ÀÏ ¼ö ÀÖ¾î ÃßÀû°üÂû ½Ã¿¡ ÁÖÀǸ¦ ¿äÇÕ´Ï´Ù. µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖ´Â ½ÉÇ÷°ü ±âÇüÀ¸·Î °¡Àå ÈçÇÑ °ÍÀº ½É½Ç»çÀ̸·°á¼ÕÀÔ´Ï´Ù.
°æÃß À¯ÇÕÀ¸·Î ÀÎÇÑ Áõ»óÀº, ´ë°³ 10-20´ë¿¡ ³ªÅ¸³ª³ À¯ÇÕµÈ ºÐÀýº¸´Ù´Â ±× ÀÎÁ¢ »óÇÏ °üÀýÀÇ ´ë»ó¼º ¿îµ¿ Ç×ÁøÀ¸·Î ÀÎÇÑ ÅðÇ༺ º¯È ¹× ºÒ¾ÈÁ¤¼º¿¡ ÀÇÇØ À¯¹ßµË´Ï´Ù. ƯÈ÷ °æÃß »óºÎÀÇ À¯ÇÕ ½Ã¿¡´Â ºÒ¾ÈÁ¤¼ºÀ¸·Î ÀÎÇÑ ½Å°æÁõ»óÀÌ, °æÃß ÇϺÎÀÇ À¯Çսÿ¡´Â ÅðÇ༺°üÀý¿°ÀÌ ³ªÅ¸³ª±â ½±½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª °æºÎ ÀÚüÀÇ Áõ»óº¸´Ù µ¿¹Ý ±âÇüÀÌ Àü¹ÝÀûÀÎ ¿¹Èĸ¦ °áÁ¤Çϴµ¥ ´õ Áß¿äÇÕ´Ï´Ù.
¹æ»ç¼± »çÁø »ó ôÃß ¸öÅëÀÇ À¯ÇÕÀÌ º¸ÀÌ°í, ÀÌȯµÈ ôÃßü°¡ ¾ã°í ³Ð¾îÁö¸ç, Ãß°£ÆÇÀº Á¼¾ÆÁö°Å³ª Æó¼âµË´Ï´Ù. °æÃß À̺ÐÁõÀÌ ÈçÈ÷ °üÂûµÇ°í, ¶ÇÇÑ ¹ÝôÃß, °æ´Á°ñ ô¼ö °øµ¿ÁõµîÀÇ º¯ÇüÀÌ µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
¾ÆÁ÷ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾ÒÀ¸¸ç ¼Ò¼öÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ À¯ÀüÀû °æÇâÀ» ¹ß°ßÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¹ß»ý ±âÀüÀº Å»ý 3-8ÁÖ »çÀÌ¿¡ Á߹迱ÀÇ ºÐÀý °áÇÔÀ¸·Î ÀÎÇÏ¿© °æÃß ¹× ±ÙÀ§ ÈäÃßÀÇ ÀüºÎ ¶Ç´Â ÀϺΰ¡ À¯ÇյǴ °ÍÀÔ´Ï´Ù.
Ŭ¸®Æç-ÆÄÀÏ ÁõÈıºÀº ºñ´¢ »ý½Ä±â, ½ÉÆó ¹× ½Å°æ °èÅëÀÇ ÀÌ»óÀ» ¸¹ÀÌ µ¿¹ÝÇϸç, ¿©ÀÚ¿¡°Ô¼ ¾à°£ ´õ È£¹ß ÇÕ´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
ÀÓ»ó ¾ç»ó ¹× ¹æ»ç¼±ÇÐÀû ¼Ò°ßÀ¸·Î Áø´ÜÇÕ´Ï´Ù. ªÀº ¸ñ, °æºÎ ¿îµ¿ Á¦ÇÑ ¹× ³·Àº ÈÄ°æºÎ ¸ð¹ß¼±ÀÇ »ïÁÖ¡ÀÇ Æ¯Â¡ÀûÀÎ ÀÓ»ó¾ç»ó°ú ¹æ»ç¼±»ó °æÃߺΠôÃßüÀÇ À¯ÇÕÀÌ º¸ÀÏ ¶§ Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¾çÃø¼º ¼±Ãµ¼º »óÀ§ °ß°©°ñ ¹× °ñÀý, °áÇÙ, ·ù¸¶Æ¼½º¼º °üÀý¿° µîÀ¸·Î ÀÎÇÑ ÈÄõ¼º °æÃß À¯ÇÕ µîÀ» °¨º°ÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ |
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù. |
¥´.Ä¡·á
Ä¡·á½Ã °í·ÁÇØ¾ß ÇÒ Á¡Àº º¯Çü°ú ÀáÀçÀû ȤÀº ³ªÅ¸³ª´Â ½Å°æÇÐÀû ÀÌ»óÀÔ´Ï´Ù. Àü¹ÝÀûÀÎ ¿¹ÈÄ¿Í °ü°è°¡ ±íÀº °ÍÀº µ¿¹ÝµÈ ôÃß Ãø¸¸Áõ°ú ±âÇüµéÀÔ´Ï´Ù. Áõ»óÀÌ ¾ø´Â ȯÀÚÀÇ ¿¹¹æÀû ¼ö¼ú¿¡ ´ëÇؼ´Â ¾ÆÁ÷ ÀÌ°ßÀÌ ¸¹½À´Ï´Ù.
Ä¡·á ½Ã¿¡´Â ´Éµ¿Àû ¹× ¼öµ¿Àû ¹°¸® ¿îµ¿À» ÅëÇÏ¿© °æÃß ¿îµ¿ ¹üÀ§¸¦ ÃÖ´ëÇÑ À¯Áö½ÃÅ°´Â °ÍÀÌ Áß¿äÇÕ´Ï´Ù. ¸¸ÀÏ À¯ÇÕµÈ °æÃßÀÇ ÀÎÁ¢ °üÀý¿¡¼ ¿îµ¿ ¹üÀ§°¡ °úµµÇÏ¿© ½Å°æ¸¶ºñ¸¦ ÃÊ·¡ÇÒ À§Ç輺ÀÌ ³ôÀº ȯÀÚÀÏ °æ¿ì¿¡´Â ¿Ü»óÀ» ¹ÞÁö ¾Êµµ·Ï ÁÖÀÇÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
µÎºÎ °æ»ç ¹× ȸÀüº¯Çü¿¡ ´ëÇؼ halo ±³Á¤±â±¸¸¦ »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª halo ±³Á¤±â±¸¸¦ Âø¿ëÇÔ¿¡µµ ºÒ±¸ÇÏ°í º¯ÇüÀÌ ±³Á¤µÇÁö ¾Ê°Å³ª ÁøÇàµÇ´Â °æ¿ì¿¡´Â ¼ö¼ú Àû Ä¡·á¸¦ °í·ÁÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù. Áõ»óÀÌ ÀÖÀº ȯÀÚ¿¡¼´Â ºÒ¾ÈÁ¤¼ºÀ̳ª ÅðÇ༺ º¯È°¡ ½ÉÇÑ ºÎÀ§¿¡ ´ëÇÑ À¯ÇÕ¼úÀ» ½ÅÁßÈ÷ °í·ÁÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
´ëÇÑ Á¤Çü¿Ü°úÇÐ Á¦ 6ÆÇ, 2006
¼Ò¾ÆÁ¤Çü¿Ü°úÇÐ ¿ä¶÷, Á¦ 2ÆÇ, 2002
Bone dysplasia, 2nd edition, 2002
Tachdjians pediatric orthopaedics, 3rd edition, 2002
Case report Cor Triatrium in Klippel-Feil syndrome, European Journal of Internal Medicine 20(2009)e27-e28
Winter RB, Moe JH, Lonstein JE. The incidence of Klippel-Feil syndrome in patients with congenital scoliosis and kyphosis. Spine (Phila Pa 1976). 1984 May-Jun;9(4):363-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=OMIM/%118100
http://emedicine.medscape.com/article/1264848
http://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/659/viewAbstract