연수공동증은(延髓空洞症)은 척수 안에 물이 찬 공동(空洞)이 뇌간(腦幹)까지 확장된 신경계 질환입니다. 척수공동증(脊髓空洞症)은 척수 안에 물이 찬 공동(空洞))이 생기는 것이 특징인데, 이러한 공동이 뇌간까지 확장되어 연수공동증이 생깁니다.
한편 척수 공동증은 일반적으로 척수 내로 진행하지만, 연수공동증은 척수공동증이 뇌간으로 진행하여 뇌간에 영향을 미치므로 감각과 운동 신경의 경로가 방해되거나 압박되어 다양한 신경계 증상이 나타나며 호흡이나 심장박동 등 생명과 연관된 위급한 상태로 진행할 수 있습니다. 이 질환은 공동이 척수에 제한되어 있다는 점에서 연수공동증과 밀접한 연관이 있으며 키아리(Chiari) 1형 기형과도 연관됩니다. 남성과 여성에게 동일한 비율로 나타나며 보통 30세 이전에 발생합니다.
Ⅱ. 증상
연수공동증은 척수공동증이 진행되어 나타나는 질환입니다. 따라서 척수공동증에서 나타나는 신경병증에 의한 만성 진행성 변성이 동반되며 통증이 생기고 움직임에 제한을 받습니다. 척수공동증에 의해 척수 신경이 손상되어 팔의 반사가 소실되며, 질환이 진행되게 되면 척추측만증(脊推側彎症)이 나타날 수 있습니다. 또한 감각 신경과 자율 신경의 손상으로 감염성 궤양, 배뇨 및 배변 장애가 발생하기도 합니다.
뇌간 신경의 손상이 진행하면 현기증, 불수의적이고 빠른 안구 운동인 안구진탕, 얼굴의 통증과 온도에 대한 감각상실이 나타납니다. 그리고 혀근육이 위축되고 근육의 연축(攣縮: 본인의 의사와는 무관하게 작은 부위의 근육이 수축하는 현상)이 생기며 발성장애, 발음장애, 삼킴장애와 같은 구마비 증상이 나타납니다.
그 외 증상으로 청각손실 또는 귀울림(이명,tinnitus)과 주기적 사지 운동장애가 있을 수 있습니다. 드문 경우 구역질, 구토, 섭취장애 등이 있습니다.
Ⅲ. 원인
연수공동증은 척수공동증의 공동이 뇌간까지 확장된 형태로 발병원인은 척수공동증과 마찬가지로 선천성 기형이나 기타 여러 가지 뇌 질환의 이차적 합병증으로 발생합니다. 구공동이 발생하여 확장되는 정확한 원인은 불확실합니다.
Ⅳ. 진단
연수공동증은 특징적으로 뇌간에 빈 공간이 발생하는 것으로 전산화 단층 촬영술(CT)이나 자기공명영상(MRI)과 같은 이미지 촬영으로 진단할 수 있습니다.
산정특례 진단기준 : 영상검사에서 척수 및 뇌간의 공동이 확인된 환자로 상기 공동을 유발할 수 있는 외상 및 손상의 병력이 없는 경우. asymptomatic hydromyelia 는 제외
※진단검사 : 영상검사, 단검사
Ⅴ. 치료
치료의 목표는 만성적으로 안정된 상태를 유지하고 더 이상 공동이 생기지 않도록 하는 것입니다.
일반적으로 외과적인 수술이 필요하며, 공동 내를 채우고 있는 액체가 계속 공동에 쌓이지 않도록 공간을 만들어 주거나 샛길(단락)을 만들어 줄 수 있습니다. 수술을 통하여 공동을 줄여줌으로써 더 이상의 신경손상을 막고 증상이 호전되는 것을 기대할 수 있습니다.
신경재활을 통해 남아있는 신경 기능을 유지할 수 있으며 사지불완전마비로 인한 합병증을 예방할 수 있습니다.
물리 치료를 통한 재활 운동과 피부 관리가 신경 손상에 의해 발생할 수 있는 감염이나 감염의 악화에 의한 궤양을 예방할 수 있습니다. 방사선 치료가 효과가 있는지는 아직 확실하게 밝혀지지 않았습니다.
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