천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집질환으로서, 대부분의 환자가 혈청 내에 각질세포에 존재하는 항원에 대한 자가항체를 가지고 있는 대표적인 자가면역질환입니다.
물집의 위치와 종류는 천포창의 유형에 따라 다르며, 만일 치료받지 않고 그대로 두면 천포창은 심각한 질환이 될 수 있습니다.
천포창은 대개 50-60세 사이에서 호발하며 드물게 어린이에게서 나타난 예도 있습니다. 남녀간 발생 차이는 없습니다. 보통 천포창의 발생은 인종에 따라 차이를 보여 유대인이나 지중해 연안에 많은 반면, 낙엽 천포창은 인종에 따른 차이가 없습니다. 천포창 발병과 유전적 요인과의 연관성도 알려져 있습니다.
Ⅱ.증상
피부의 표피에 나타나는 수포는 모든 종류의 천포창에서 가장 흔하게 나타나는 증상입니다. 수포는 세포를 붙드는 시멘트질과 같은 역할을 하는 교소체가 파괴되면서 표피가 분리되어 나타납니다.
일반적으로 목, 두피, 점막, 그리고 겨드랑이, 서혜부에 부드러운 수포가 나타납니다.
천포창은 표피내 수포가 형성되는 위치, 임상소견 및 자가항원에 따라 아래와 같이 종류가 나뉘어 집니다
보통 천포창(Pemphigus vulgaris)
가장 흔한 천포창으로서 점막과 피부에 수포가 발생하는 만성 질환입니다. 대부분 구강점막부터 병변이 시작되며 약 6개월 이내에 피부에도 수포가 생깁니다. 수포와 미란은 구강점막 뿐 아니라 비강, 인두, 후두, 식도, 결막, 직장, 항문부위에도 발생될 수 있습니다. 외부에 생긴 수포는 대개 홍반이 없는 정상 피부 위에 발생하며 소양증은 거의 없습니다. 물집은 부드럽고 쉽게 터지며 잘 치료되지 않습니다. 물집의 경계에 압력을 주면 물집은 더 커집니다. 정상적으로 보이는 피부에 압력을 주면 물집이 생기는 니콜스키징후가 나타날 수 있습니다. 만일 치료하지 않은 채로 두면 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수도 있습니다.
증식성 천포창(Pemphigus vegetans)
증식성 천포창은 보통 천포창의 변형입니다. 물집은 빠르게 커지며, 크기가 큰 병변이 되고, 일반적으로 서혜부와 겨드랑이 부위에 나타납니다.
낙엽상 천포창(Pemphigus foliaceus)
비교적 덜 심각하고 흔하지 않은 형태로 수포가 매우 표면적이기 때문에 쉽게 터지고 인설이나 가피가 됩니다. 감염에 노출되나, 보통 천포창에 비해 쉽게 감염되지 않습니다. 물집은 두피, 얼굴, 몸통의 윗부분, 그리고 등에 나타나며, 일반적으로 점막에는 나타나지 않기 때문에 점막 침범 여부가 보통 천포창과의 감별에 중요한 소견입니다. 작은 뿔 모양의 마개가 물집이 생긴 피부의 표면 아래에서 발견됩니다.
홍반성 천포창(Pemphigus erythematosus)
몸통 등 일광비노출부위에는 낙엽상 천포창의 증상을, 안면 등 일광노출부위에는 홍반성 루푸스 증상을 함께 보일 때 이를 홍반성 천포창이라고 부릅니다. 드물지만 전신성 홍반성 루푸스가 실제로 동반되기도 합니다.
약물유발성 천포창(Drug-induced pemphigus)
천포창을 유발하는 흔한 약제는 항류마티스제인 디페니실라민, 항고혈압제인 캅토프릴이며, 리팜핀, 피록시캄, 페니실린, 페노바비탈 등 특정 약물을 사용하였을 때 나타날 수 있습니다. 보통 천포창과 낙엽 천포창 모두 발생가능 하지만 대개 낙엽 천포창을 유발시킵니다.
가족성 양성 천포창(benign familial pemphigus)
가족성 양성 천포창은 헤일리-헤일리 병으로도 불리며 주로 목, 서혜부 그리고 겨드랑이에 계속해서 수포가 생기는 질환입니다. 물집은 땀, 피부 감염 그리고 과도한 열에 노출되었거나 자외선에 노출되었을 경우 재발됩니다.
Ⅲ.원인
천포창은 일반적으로 자가 면역과 관련이 있다고 여겨집니다. 자가면역질환은 신체로 침입하는 외부 물질에 대항하기 위해 만들어지는 우리 몸의 자연적인 방어체계가 침입하는 외부물질을 공격하지 않고 특정한 이유 없이 자신의 건강한 조직을 공격하는 질환입니다.
천포창은 대표적인 장기 특이성(organ-specific) 자가 면역 질환으로써 자가항체에 의해 피부와 점막 표피 내에 수포를 일으킵니다.
천포창은 고용량의 자외선, X-선에 노출된 후 생길 수 있고, 항류마티스제인 디페니실라민, 항고혈압제인 캅토프릴, 결핵약인 리팜핀과 같은 약물에 의해 유발될 수도 있습니다.
Ⅳ.진단
천포창은 반드시 피부과 전문의 또는 천포창을 다룰 수 있는 의학적 전문인에 의해 진단되어야 합니다. 치료가 빠르면 빠를수록 증상의 악화를 미연에 막을 수 있으므로 조기진단이 매우 중요합니다.
천포창을 진단할 수 있는 세 가지 요소는 다음과 같습니다.
피부과 전문의에 의한 시각적 검사
조직 생검 : 피부나 점막의 파괴되지 않은 물집에서 펀치 등을 이용해 얻은 샘플을 현미경으로 검사합니다
직접적인 면역형광법 : 피부 조직에 천포창을 유발할 수 있는 항체가 있는지 검사하는 것입니다.
※ 면역형광법(Immunofluorescence) 이란?
항체나 항원에 플루오레세인이나 로다민과 같은 형광색소를 사용하여 체액과 조직 등에 존재하는 항원 또는 항체를 확인하는 방법입니다.
천포창 항체를 혈액에서 측정하는 것을 효소면역측정법(ELISA test)이라고 부릅니다. 이 방법은 혈액 안에 있는 항체의 수치를 측정하는 방법으로 천포창의 활동성을 모니터하는데 유용하며, 이로써 치료 방법을 바꿀 수 있습니다.
산정특례 진단기준 표
산정특례 진단기준
임상적 병증을 보이는 환자에서 새로 생긴 물집으로부터의 생검 조직검사상 intercellular bridge가 손상된 loose, acantholytic peidermal cell이 관찰되면서 직접 면역형광법 검사에 의하여 면역글로불린 G로 인한 특징적 침착이 관찰되는 경우로 분자유전학적 검사에서 plakoglobin 중합체인 desmoglein III가 나타남.
* 진단검사 : 조직학검사,임상진단
Ⅴ.치료
코르티코스테로이드는 천포창의 치료에 가장 많이 쓰이는 약입니다. 초기에 고용량을 사용하다가 증상에 따라 서서히 감량합니다. 종종 국소용 코르티코스테로이드 연고를 사용하여 염증과 가려움을 줄일 수 있습니다.
스테로이드의 장기간 사용은 많은 부작용을 야기 시킬 수 있으므로, 스테로이드제의 용량을 줄이고 치료 효과를 높이기 위해 여러 가지 다른 면역 억제제(Cyclosporine, Cyclophosphamide, Azathioprine. Methotrexate 등)가 사용됩니다.
최근 면역 글로불린 정맥주사 요법, Rituximab 등 새로운 치료를 시도하고 있습니다.
나병치료에 많이 사용되는 답손(Dapsone)이 천포창의 치료에 사용될 수 있지만 아주 주의 깊게 사용해야만 합니다. 장기간 사용 시 나타나는 간 기능 장애나 혈액 장애 등의 부작용을 줄이기 위해 약물 치료는 일시적으로 중단하거나 바꿀 수 있습니다.
항생제 또는 연고를 사용하여 감염을 조절하고 염증을 경감시킬 수 있습니다. 습포(wet dressing) 또는 냉습포(Cold compression) 처치를 하거나 화상치료에 사용되는 실바딘 연고를 또한 사용할 수 있습니다.
활석파우더를 환자와 그들이 사용하는 침대 커버에 뿌림으로써 피부가 벗겨져서 느끼는 고통을 경감시킬 수 있습니다.
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