Ⅰ.개요

리브만-삭스병은 전신홍반루푸스 환자 중 약 10%에서 나타나는 심질환으로, 심장 판막의 경화, 판막 역류 및 판막이 두꺼워지는 현상을 보이는 병입니다.

많은 경우 경흉부 심초음파를 통해 진단됩니다. 주로 전신홍반루푸스를 진단 받은지 5년 이상 된 환자에서 나타나며, 50세 이상에서 주로 발병합니다. 감염과 상관없이 판막의 증식이 나타나며 주로 승모판과 대동맥판에서 이러한 소견이 관찰됩니다.

Ⅱ.증상

리브만 삭스 심내막염은 판막 질환의 진행상태가 심각하지 않은 경우 대부분 증상이 없습니다.

전신홍반루푸스 환자 중 3-4%에서만 이 질환에 의한 혈류 이상이 발생하며, 이들 중 절반은 수술적 치료를 필요로 합니다. 감염성 심내막염에 대한 위험이 있으므로 치과 치료를 받을 경우 예방적 항생제 치료가 권장됩니다. 또한 판막에 이상이 있는 전신홍반루푸스 환자의 경우 혈중 중성지방과 호모시스테인 농도가 상승해서 동맥경화의 위험이 높다는 보고도 있으므로, 이에 대한 진단 및 추적관찰 또한 필요합니다.

이러한 판막 질환이 있을 경우 혈액의 점도가 높을 뿐 아니라 심장에서 기인한 혈전에 의해 뇌혈관계에도 영향을 미칠 수 있습니다. 임상 증상으로 일시적인 뇌허혈이나 인지 기능의 장애, 급성 혼돈상태나 발작 등의 형태가 나타날 수 있습니다. 판막 질환이 심해지면 판막의 역류, 감염성 심내막염, 반복적인 인공판막의 염증 등이 나타나기도 합니다.

Ⅲ.원인

전신홍반루푸스에서 판막질환이 나타나는 과정은 다음과 같습니다. 면역복합체에 의한 염증반응과 함께 면역글로불린과 보체가 내피세포 아래에 침착되면, 내피세포의 매개 물질들이 혈관의 증식이 일으키게 됩니다. 이로 인해 염증반응과 섬유화가 시작되어 전신적인 혈전 형성을 증가시키게 됩니다.

Ⅳ.진단

대동맥판이나 승모판에 심각한 역류가 있을 경우 심전도 검사에서 좌심실 비대나 좌심방 이상을 발견할 수 있습니다. 흉부 촬영을 통해 심비대를 확인할 수도 있습니다.

가장 확실한 진단방법은 경흉부 심초음파를 통해 판막의 움직임과 혈류의 역류, 판막증식의 여부를 확인하는 방법입니다.

Ⅴ.치료

치료의 방향은 판막 질환 자체를 치료하는 것보다 원인이 되는 전신홍반루푸스를 항염증제나 면역억제제를 통해 치료하는 것입니다. 대부분은 무증상이지만 질환이 진행할 경우 스테로이드나, 면역억제제를 사용할 수 있습니다. 판막 질환이 진행되어 혈류의 흐름에 문제가 생긴다면 판막 수술을 고려해 볼 수 있습니다.

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