Ⅰ.개요

가슴샘 닮은 방추상 상피세포암(SETTLE)은 갑상선의 종양으로 가슴샘 또는 인두주머니의 분화과정과 관련되어있으며 1991년 Chan 과 Rosai 에 의하여 명명된 매우 드문 종양입니다. 아직 많이 알려지지 않은 이 종양은 이전 몇몇 보고에서 가슴샘 닮은 방추상 상피세포암, 점액낭을 포함한 갑상선 방추세포암, 악성 기형종 어린이 갑상성 가슴샘암 이라고 명명되기도 하였습니다. 주로 젊은 성인에서 발생하며 천천히 자라고 혈액을 통한 느린 전이를 하는 것으로 알려져 있습니다. 현재 확실한 SETTLE 의 본질을 알지는 못하나 다른 갑상선 종양과는 확연히 차이가 난다는 것이 정설이며 추후 유전자 검사 등을 통하여 좀 더 발생기전에 다가설 수 있을 것입니다.

SETTLE 의 경우 현재까지 자료들에 의하면 주로 어린이, 청소년기, 젊은 성인에서 나타나며 평균 나이는 15세로 4세에서 59세까지 다양합니다. 남성대 여성의 비율은 1:1 로 알려져 있습니다.

SETTLE 의 경우 천천히 진행하는 양상을 보여 전이의 경우 진단 후 수년이 지난 후에 발생합니다. 전이 장기는 폐, 간, 뼈, 신장, 종격동(종격), 경부 림프절이 있으며 폐에 가장 흔합니다. 하지만 현재 SETTLE은 전이에도 불구하고 장기 생존이 가능하다고 보고 되고 있습니다.

Ⅱ.증상

무증상의 경부 또는 갑상선의 종괴로 발견되는 경우가 많으며 검진상 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 그러나 크기가 커짐에 따라 간간히 통증을 동반하기도 하며, 주위 기도를 누르며 관련 증상이 발생할 수 도 있습니다.

Ⅲ.원인

정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 가슴샘 또는 인두주머니의 분화과정 중 이상으로 발생하였다는 가설이 있으며 아직 정확한 원인은 모르는 상태입니다.

Ⅳ.진단

자세한 병력청취 및 전반적인 임상평가가 이뤄져야하며 침범된 장기의 조직검사로 진단할 수 있습니다. 그 외 주위 조직의 침윤 또는 전이 등의 검사를 위하여 CT 등의 영상검사가 도움이 될 수 있습니다.

산정특례 진단기준 표

산정특례 진단기준 이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다.

Ⅴ.치료

현재 정립된 치료법은 없으나 가장 중요한 것은 수술적 절제이며 항암치료 및 경부 방사선치료를 시도 할 수 있습니다. 현재 항암치료 및 방사선치료 방법에 대한 자료는 부족한 상태로 치료 방법이 명확히 정립된 상태는 아닙니다.

[참고문헌 및 사이트]

Spindle Epithelial Tumor with Thymus-Like Differentiation (SETTLE): A Distinctive Malignant Thyroid Neoplasm with Significant Metastatic Potential: Wah Cheuk,etc : Mod Pathol 2000;13(10):1150?-1155
J Korean Med Sci 2007; 22 (Suppl): S154-8