아급성 경화성 범뇌염

Ⅰ. 개요

아급성 경화성 범뇌염(Subacute Sclerosiong Panencephalitis: SSPE)은 뇌의 염증을 동반하는 퇴행성 신경계 질환입니다. 대부분의 경우 유전자 변이가 있는 홍역 바이러스에 걸린 지 2년에서 10년 후에 발병하여 초기에는 기억력 감퇴, 자극과민성, 경련, 불수의적 근육 운동, 행동 변화를 보이다가 신경계 퇴행에 이르게 됩니다.

홍역을 앓은 몇 년 후 홍역 바이러스의 재활동으로 뇌에 염증이 생기고, 신경섬유를 싸고 있는 지방 조직의 소실되는 증상이 나타날 수 있으며, 이 바이러스에 대한 비정상적인 면역 반응과 연관이 있을 수도 있습니다. 공통적으로 이 질환의 환자들은 2∼10년 전에 홍역을 앓았던 사람들입니다.

미국에서 홍역 백신의 보급으로, 아급성 경화성 범뇌염의 발병률은 상당히 감소되었으나, 매년 약 10개의 사례들이 보고 되었습니다. 그러나 저개발국들에서는 이 질환이 더 흔합니다. 예를 들어, 인도에서의 발병률은 매 년 백만 명 당 약 20개의 사례로 추정됩니다. 아급성 경화성 범뇌염은 여성보다 남성에게서 더 많이 영향을 받는 것으로 알려져 있으며, 성인보다 어린이와 청소년에게서 더 많이 발생되는 것으로 알려져 있습니다.

Ⅱ. 증상

아급성 경화성 범뇌염은 아동 또는 젊은 성인들에게서 나타나는 드문 신경학적 질환입니다. 첫 증상으로 아이가 학업에 지장을 받는다거나, 기억력이 떨어지고, 자극에 과민한 반응을 보이며, 불수의적 근육 운동(간대성근경련; 근육이 갑작스럽게 불수의적으로 수축하는 것), 전신적인 경련을 일으킵니다.

이 질환은 진행성 질환으로 결국에는 성격변화, 격분(激忿), 불면, 지남력장애(Disorietation), 혼미, 강직, 과거에 획득한 기술의 상실, 치매, 전반적인 신경계 퇴행을 보입니다.

1. 지남력장애(Disorietation)

자신이 처해 있는 시간과 공간 등 주변 환경에 대하여 인지하는 능력에 문제가 생긴 것으로, 본인이 현재 어디에 있는지, 아침인지 저녁인지를 모를 수 있고, 예전에 알고 지냈던 가족이나 주변사람들을 못 알아볼 수 있습니다. 뇌의 시각 중추에 영향을 미치거나 시신경을 위축시켜 시력을 잃어버릴 수 있습니다. 질병의 후반기에는 근육강직, 고체온, 호흡과 심박동 그리고 혈압에 이상을 나타냅니다. 이러한 신체 조절 기능의 상실은 뇌하수체에까지 질병이 침범했음을 말해줍니다. 심한 폐렴, 혼수 등의 합병증으로 발병 1∼3년 사이에 사망하는 경우가 많으나 더 오랜 기간 동안 생존하는 경우도 있습니다.

병의 진행 상태에 따라 다음과 같은 4단계로 분류하기도 합니다. 1단계는 행동변화 및 인지기능 저하, 2단계는 근경련과 운동기능 저하, 3단계는 추체로 및 추체외로 증상, 근경련의 소실 및 감각 변화, 4단계는 식물인간 상태로 분류합니다.

Ⅲ. 원인

이 질환의 원인은 느린 홍역 바이러스(slow measles virus)인 파라믹소바이러스(paramyxovirus)과의 SSPE(Subacute sclerosing panencephalitis) virus로 알려져 있습니다. 이 SSPE 바이러스는 야생형 홍역 바이러스와는 다른 바이러스로 수차례의 유전자 변이를 통해 변화된 변종 바이러스입니다. 슬로우 바이러스(slow virus)란 수개월 내지 수 년 동안 체내 잠복기를 거친 후 느린 질병의 진행 기간을 보이는 바이러스를 가리키는 말로, 주로 뇌 신경계를 침범하며 결국에는 사망에 이르게 합니다. 왜 바이러스가 활동을 다시 시작하는지는 밝혀지지 않았으며, 어떤 유전적 소인이 이런 바이러스에 쉽게 감염되게 하는지도 알려져 있지 않습니다.

아급성 경화성 범뇌염의 증상은, 뇌염과 탈수초질환을 포함하며, 초기 질병의 수 년 후에 바이러스의 재발현으로 발달할 수 있습니다. 이는 또는 홍역바이러스(rubeola measles virus)에 대한 부적절한 면역 반응과 연관될 수 있습니다. 전형적으로, 영향 받은 개인들은 아급성 경화성 범뇌염이 발병하기 2~10년 전에 홍역에 감염된 병력을 가지고 있습니다.

의학 논문에 실린 몇몇의 환자들은 동물과의 접촉으로 인해 질환이 발생된 것으로 보고 있는데, 그 이유는 그 환자들이 홍역으로 죽은 개나 고양이, 원숭이 등 애완용 동물과의 접촉을 가진 적이 있었기 때문입니다.

홍역 예방주사를 접종하기 시작한 이후 이 질병의 발생은 현저하게 줄었으나, 성인보다는 어린이와 청소년, 여성보다는 남성의 발병 빈도가 높습니다. 일부에서 홍역 예방접종이 아급성 경화성 범뇌염의 원인이 되는 것이 아니냐는 의문이 있었으나 최근 보고에 의하면 홍역 예방접종은 오히려 아급성 경화성 범뇌염에 대한 예방효과가 있었습니다.

Ⅳ. 진단

증상이 나타나고, 혈액 내 홍역 바이러스에 대한 항체 수치가 정상 범위를 넘게 되면 아급성 경화성 범뇌염으로 진단을 내릴 수 있습니다. 환자의 과거력을 조사해 보면 대부분 홍역을 앓았던 경험이 있습니다. 신체 검진 시 눈 신경 손상, 각막이 손상된 것을 발견할 수 있고, 운동 조화 능력 감소, 근육 경련이 나타납니다.

뇌전도(EEG)는 뇌의 전기적인 활동을 기록하는 검사입니다. 환자들의 뇌파에서 돌발성 억제(Burst-Suppression) 현상이 나타나는데, 이것은 아급성 경화성 범뇌염 환자들에게 특징적으로 나타나는 뇌파입니다.

뇌파에서 느리고 날카로우며 급격한 상승을 보이는 고전압성 돌발파와 억압된 파장이 교차되는 현상을 의미하는 것으로 대뇌 피질성 활동에 이상이 있을 때 나타나는 돌발성 억제 현상(Burst-Suppression pattern)도 특징입니다.

최근에는 뇌 자기공명영상(Brain MRI)과 전산화 단층 촬영술(CT)을 통하여 뇌의 구조변화를 자세하게 볼 수 있습니다. 그러나 이러한 이미지들의 비정상적인 모습과 임상 경과에 대한 관련성이 완벽하게 일치 하는 것은 아닙니다.

뇌척수액에서 면역 글로불린(Gammaglobulin)과 홍역 항체 수치가 상승되어 나타납니다.

Ⅴ. 치료

현재까지 이 질환을 위해 개발된 특별한 치료 방법은 없습니다. 예전에는 경련을 조절하기 위해 항경련제를 투여하고, 튜브로 영양을 공급하는 방법을 사용하였습니다.

의학문헌에 이노신 프라노벡스(Inosine pranobex)치료 이후 환자들의 질환이 안정화되었으며, 증상이 진전되는 속도가 느려진다고 보고되었으나 대조연구는 아니었습니다. 이 약은 미국 식품 의약국(FDA)으로부터 아급성 경화성 범뇌염의 치료제로 1988년에 승인 되었습니다.

뇌실내 알파 인터페론 주사 요법이 비교적 효과적인 치료법으로 이용되었던 보고들이 있습니다. 그러나 증상의 완화를 목표로 하는 대증 요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지 요법(supportive care)을 시도해 볼 수 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.
Ravindura Kumar Garg. Subacute sclerosing panencephalitis. J Neurol (2008) 255; 1861-1871
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