임상양상

1. 증상 및 징후

갈색세포종의 임상 양상은 워낙 다양한데 두통, 땀이 나고 가슴이 두근거리는 등의 증상이 특징적으로 나타납니다. 따라서 고혈압 환자가 이 3가지 증상을 모두 가지고 있으면 90% 이상 갈색세포종으로 진단 붙일 수 있을 정도입니다.
발작은 한 달에 한 번 또는 하루에도 수회 올 수 있고 기간도 수 초에서 수 시간 지속될 수 있습니다. 혈압 상승은 과도한 카테콜아민 분비에 의한 것으로, 60% 정도는 지속적으로, 나머지 40%는 발작적으로 고혈압 증상을 나타냅니다. 특히 발작적인 경우 종종 진단을 놓치기 쉽습니다.

그 외의 징후와 증상으로는 교감신경계 과잉반응과 유사한데 다음과 같습니다.

• 기립성저혈압
• 부정맥/심혈관계 이상(협심증, 급성심근경색 등)
• 불안장애
• 창백
• 혈당 상승
• 진전(떨림)
• 오심(메스꺼움)
• 쇠약감
• 위상부 통증/변비
• 체중감소

모든 환자들이 이러한 징후와 증상을 경험하지는 않고 어느 정도 커질 때까지 증상이 없이 지내다가 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 종양은 큰 경우가 많으나 대개 10 cm 이하입니다.

전통적으로 갈색세포종은 10%에서 나타나는 특징들이 있기 때문에 10% 법칙의 종양이라고 부르며 유전적 증후군에서는 이런 확률이 더 높게 관찰됩니다.

• 10%는 양측 부신에서 생긴다.
• 10%는 부신외 크롬친화성 조직에서 발생한다.
• 10%는 소아에서 발생하며 이때는 주로 가족력으로 발생하는 경향이 있고 남자들에게 더 많이 발생한다.
• 25%는 가족성으로 발생한다.
• 10%는 종양 절제 후에도 재발한다.
• 10%는 고혈압이 동반되지 않는다.
• 10%는 악성 종양이다.

2. 신체검사/검사실 소견

고혈압, 기립성 저혈압, 망막증, 발열, 창백, 떨림, 카페오레 반점, 신경섬유종증이 관찰될 수 있고 검사실 소견으로 고혈당, 고칼슘혈증, 적혈구 증가가 관찰됩니다.

갑자기 혈압이 급격히 상승하는 고혈압 위기를 일으킬 수 있는 촉발 인자들은 다음과 같으며 환자를 다룰 때 항상 조심해야 합니다.

• 수술/마취유도/자세 변경
• 아편 진정제
• 감기약
• 카테콜아민 재흡수를 막는 삼환계 항우울제, 코카인

3. 동반합병증

갈색세포종의 동반 합병증으로는 심장질환의 발현이 많은데 이에는 고혈압, 부정맥 외에도 심근염, 심근경색, 확장성 심근병증, 폐부종이 생길 수 있습니다. 신경학적 합병증으로는 갈색세포종에 의한 고혈압 위기가 고혈압성 뇌증을 일으켜 정신을 잃거나, 부분적인 신경계 이상 또는 경련을 일으킬 수 있고 또한 뇌경색, 뇌출혈이 일어날 수 있습니다.