눈꺼풀연축(Blepharospasm)

1. 병의 개요

눈꺼풀연축은 이상 운동 질환이라고 하는 신경계 질환의 하나로 16세기 De Gaper라는 화가의 그림에서 처음으로 기록이 남겨져 있으며, 20세기 들어와서 Henry Meige라는 프랑스의 신경과의사가 상세하게 책에 기술하였습니다. 이 시기에 처음으로 얼굴 신경에 알코올 주사를 하거나 신경을 절제하는 수술 등의 방법이 치료에 사용되어 왔으나, 얼굴이 마비되거나 눈꺼풀이 완전히 감기고 얼굴이 비뚤어지는 부작용으로 인해 더 이상 시행되지는 않고 있습니다.

2. 병의 발생 기전

과거에는 눈꺼풀연축이 심리적인 원인만으로 발생한다고 생각하였으나, 현재는 심리적인 원인이 더 악화시킬 수는 있지만 근본적인 이상은 신경에 있는 것으로 생각되고 있습니다. 눈 깜박임이 조화롭게 이루어지도록 조절하는 신경 세포가 뇌 안에 존재하는데 이런 신경세포가 연결되어 만들어진 신경회로망에 이상이 발생하여 눈꺼풀연축이 발생하는 것으로 생각합니다.

눈가 주변의 감각을 담당하는 신경세포에 여러 가지 자극, 즉 빛이나 불편하게 하는 자극들 그리고 심리적인 스트레스가 발생하면, 중추신경계로 전달됩니다. 유전적으로 감각 반응의 감수성이 높은 개체나 혹은 반복된 자극이나 나이가 들면서 감각 자극을 받아들이는 중추신경계의 손상으로 감수성이 높아짐으로써 운동 반응을 제어하는 조절 시스템에 이상이 발생합니다. 이런 이상으로 얼굴 신경의 과다한 반응을 일으켜서, 눈가 주변을 움직이는 근육에 과민한 수축 현상이 일어나고 때로는 주변의 다른 얼굴 근육의 수축을 일으키는 것입니다.

3. 병의 빈도

미국의 경우 십만 명당 1명꼴로 눈꺼풀연축이 일어난다고 하며 매년 2천 명의 새로운 환자가 발생한다고 합니다. 우리나라에는 정확한 통계가 없습니다. 대부분의 경우 성인에게 발생하고, 50대나 60대에 가장 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 그리고 여자가 남자보다 3배 정도 많은 것으로 알려져 있습니다.

4. 임상적 특징

1) 병력

처음 증상이 발생하였을 때는 눈 깜박임의 횟수가 증가되는 것이 특징이며, 일반적으로 바람이 불거나 햇볕이 비추는 경우 또는 공기 중에 자극성 물질이 있을 때, 눈이나 고개를 움직일 때 주로 나타나며 심리적인 스트레스에 의해 더 악화되는 현상을 보입니다. 환자들은 보통 눈부심이나 눈꺼풀이 불편하다고 하고, 눈이 건조하다고 이야기하기도 합니다. 이와 같은 증상들은 시간이 지남에 따라 점차 진행되어 한쪽 눈이 감기는 현상으로 나타나다가, 양쪽 모두 감기는 증상으로 진행됩니다.

대부분의 환자들은 눈 감기는 증상이 TV 시청, 독서, 운전 등 일상생활에 지장을 줄 때 병원을 찾는다고 합니다. 흔한 증상으로는 눈 깜박임 횟수의 증가 증상(77%), 눈꺼풀의 떨림 증상(66%), 눈에 자극이 느껴지는 증상(59%), 눈가 아래 얼굴 혹은 아래 얼굴 근육의 떨림 증상(55%), 눈썹 주변의 떨림 증상(24%)이 있습니다. 이와 같은 증상이 발생하기 전에 눈물이 나거나 눈부심이 먼저 나타난다고 합니다.
충분한 수면이나 휴식을 취하고 인공 눈물을 사용하거나 흥얼거리듯 노래를 부르면 증상이 호전된다는 보고도 있습니다.
때로는 다른 안과 질환이나 신경계 질환이 동반될 수도 있습니다.

2) 진찰 소견

정상적인 눈 깜박임은 눈가 주변 근육이 수축이 일어남과 동시에 위쪽 눈꺼풀 당김 근육과 이마의 근육이 이완되어야 합니다. 하지만 눈꺼풀연축 환자의 경우 다른 작용을 하는 두 가지 근육 그룹의 유기적인 수축 이완 작용이 잘 이루어지지 않는 것이 관찰됩니다.

5. 발생원인

눈꺼풀연축은 가족력이 있는 경우에 발생하기도 하지만, 대부분의 경우 왜 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 파킨슨병이나 파킨슨 증후군, 뚜렛병과 같은 틱 장애에서 잘 동반되어 나타나기도 합니다.

6. 검사

눈꺼풀연축 검사 시에는 병력과 진찰 소견이 가장 중요하며, 안면 신경과 눈 깜박임 반사 상태를 알아보는 신경생리학적 검사를 시행하여 진단에 도움을 얻습니다. 필요에 따라서는 후두와를 중심으로 한 뇌자기공명영상이나 뇌혈관자기공명영상을 시행하기도 하지만, MRI와 같은 검사는 필요한 경우에 담당 의사와 상의한 후에 시행해야 합니다.

7. 치료

1) 치료에 대한 일반적 의견

눈꺼풀연축은 만성 질환이며 시간이 지남에 따라서 점차 악화되는 특징을 보이고 있습니다. 비록 현재 완치의 방법은 없으나 다양한 치료 방법을 통하여 환자의 불편감을 줄일 수는 있습니다. 약물 요법, 보툴리눔 독소 주사법, 수술 등이 치료법으로 사용됩니다. 병원에서 시행되는 치료법 이외에 눈에 과다한 자극이 들어가지 않도록 선글라스를 착용하거나 인공 눈물을 사용하여 눈의 불편감을 줄이는 것도 도움이 됩니다.

2) 약물 치료

병의 발생에 원인이 되는 뇌조직의 위치를 정확하게 알지 못하기 때문에 다양한 약물을 치료에 시도하고 있습니다. 일반적으로 콜린성 신경전달 체계가 과다하게 항진되고 억제성 신경전달 물질인 GABA가 약화되며 도파민이 과다한 작용을 한다고 알려져 있어서 항콜린성 약물, GABA성 근육 이완제, 클로나제팜과 같은 벤조다이아제핀 계열 약물이 단독 혹은 복합적으로 사용됩니다. 이와 같은 약물은 증상 호전에 도움이 되지만, 고용량을 투여하는 경우 여러 가지 부작용(입 마름, 졸림, 전신 쇄약 등)이 흔히 관찰되어 일반적인 치료 용량에서는 증상의 부분적인 호전만을 기대할 수 있습니다. 간헐적으로 파킨슨병에서 사용하는 레보도파 약물이 효과를 보이는 경우도 있습니다.

3) 보툴리눔 독소 주사법

보툴리눔 독소 주사법은 보통 95% 이상의 환자에게 효과를 보이는 매우 효과적인 치료 방법이지만, 영구적이지 않고 수개월 정도만 효과가 유지된다는 단점을 가지고 있습니다. 보툴리누스균(Clostridium botulinum)이라는 세균에서 생성되는 보툴리눔 A 독소를 사용합니다. 우리 몸의 근육의 움직임은 운동신경 끝부분에서 분비되어 아세틸콜린이 근육막에 부착되어 이루어지는데, 보툴리눔 독소는 아세틸콜린이 운동신경에서 분비되는 것을 방해하여 마비를 일으킵니다.
마비를 일으키는 효과는 사용한 용량에 따라 길어지며, 3일 후부터 효과가 나타나기 시작하여 5-7일 정도면 원하는 효과가 나타나고, 일반적으로 3개월 정도 약물 효과가 지속됩니다. 환자의 약 5% 정도에서는 6개월 정도 약물 효과가 나타나기도 합니다. 일정한 간격을 지켜서 주사를 맞아야 하는데 너무 자주 맞는 경우 보툴리눔 독소에 대한 항체가 생성되어 약물 효과가 약할 수도 있습니다.
간혹 주사 효과가 너무 강하여 부작용으로 눈꺼풀이 처지거나 눈꺼풀이 위로 말리고 얼굴에 마비가 오는 경우도 있으며, 반복적으로 주사를 맞는 경우 이런 부작용이 더 많이 발생한다고 합니다.

4) 수술적 방법

눈꺼풀 당김 근육에 부분적인 절개술 등을 시행할 수도 있으며, 상부 목부위 신경절을 차단하는 시술을 시행하기도 합니다.