IgA 신장병증 (버거씨 신장병증)

1. 개요

IgA 신장 병증(IgA 신장염, IgAN, 버거씨병(Berger's disease), 그리고 후두염동반성 사구체 신염{synpharyngitic glomerulonephritis}으로도 알려져 있는)은 사구체 신염(신장의 사구체에서 염증 소견을 관찰할 수 있는 질환)의 한 가지 형태입니다. IgA 신장 병증은, 폐색성혈전혈관염(thromboangiitis obliterans)으로도 알려져 있는 버거씨병(Berger's disease)과 혼동하면 안됩니다.

IgA 신장 병증은 세계적으로 가장 흔히 볼 수 있는 사구체 신염입니다. 원발성 IgA 신장 병증은 사구체에 IgA 항체의 침착이 특징인 질환입니다. IgA 항체의 사구체 침착과 연관된 다른 질환이 있는데, 그 중 가장 흔한 것은 헤노흐-쉔라인 자반병증(Henoch-Schonlein purpura, H-S purpura)이며, 이 질환은 IgA 신장 병증의 질환 형태로 생각됩니다. 헤노흐-쉔라인 자반병증은 특징적인 피부 발진의 양상을 띄면서 발현하며, 일반적으로 젊은 성인(16~35세)에서 이환되는 경우가 많습니다. 이 질환은 IgA 신장 병증에 비해 양호한 예후를 가지는데 혈뇨등의 증상이 나타나며, 만성신장 부전으로 진행하는 경우도 있습니다.

2. 징후와 증상

IgA 신장 병증 환자의 40~50%에서 나타나는 일반적인 발현양상은, 상기도감염이 선행한 후 하루 안에 일어나는 간헐적인 육안적 혈뇨입니다. 그래서 후두염과 동반한다고 일컬어지는 것이며, 이 질환은 초기 감염 후 질환이 시작하기까지 소요시간의 차이로 인해 사슬알균 감염 후 사구체 신염{post-streptococcal glomerulonephritis}과 구분할 수 있습니다. 또한 이 질환은 옆구리 부분의 통증을 호소할 수 있습니다. 육안적 혈뇨는 며칠 후 소실되지만, 현미경적 혈뇨는 계속될 수 있습니다. 이런 증상들은 대부분의 환자에게 불규칙한 양상으로 발현하며, 수년이 지난 후 결국 소실됩니다. 신장 의 기능은 보통 정상적으로 유지되며, 흔치않게 급성신장 부전에 빠지게 되는 경우도 있습니다. 이렇게 급성신장 부전으로 진행하는 양상은 젊은 성인에게 더욱 흔합니다.

일반적으로 위의 경우보다 나이가 많은 사람들의 경우에서는(환자의 20～30%) 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 동반됩니다. 여기에서 배출되는 단백뇨는 하루에 2g 미만의 단백을 포함하고 있습니다. 이런 환자들은 무증상일 수 있으며, 소변샘플이 확인된 경우에만 질병에 이환되었음이 알 수 있습니다. 그러므로 IgA 신장병증은 의무적으로 시행되는 소변에 대한 선별검사를 통해서 발견되는 경우가 더욱 흔합니다.

환자의 5%에 해당하는 드문 경우에 이 질환의 진행은 다음과 같습니다.

• 신장증후군(소변으로의 과도한 단백의 소실이 특징이며, 예후가 매우 좋습니다.)
• 급성신장부전(질환의 회복기에 일반적으로 나타나는 육안적 혈뇨의 형태로 발현될 수 있으며, 또는 종종 만성신부전으로 진행하는 급속 진행성 사구체 신염{rapidly progressive glomerulonephritis}의 형태로도 발현될 수 있습니다.)
• 만성신장 부전(장기적으로 지속되었지만, 발견되지 않은 현미경적 혈뇨 또는 단백뇨의 증상이 있는 사람들에게 생길 수 있습니다. 이 경우, 이전에는 증상이 없었으나 빈혈, 고혈압, 그리고 다른 신장 부전을 시사하는 증상들의 형태로 발현하게 됩니다.)
• 간부전, 복강 내 질환, 류마티스양 관절염(rheumatoid arthritis), 레이터씨병(Reiter's disease), 강직척수염(ankylosing spondylitis), 그리고 HIV 등과 같은 전신질환이 IgA 신장 병증과 연관되어 있습니다. IgA 신장 병증을 진단하는 과정과 다른 연관된 질환을 찾는 과정에서 때때로 내재되어있는 심각한 전신질환을 찾을 수 있습니다. 그리고 IgA 신장 병증은 때때로 헤노흐-쉔라인 자반병증(Henoch-Schonlein purpura)과 동일한 증상을 나타내기도 합니다.

3. 진단

혈뇨의 증상만을 가지고 있는 성인의 경우, 출혈의 위치를 정확하게 알아내기 위해 일반적으로 신장 초음파와 방광경(cystoscopy)과 같은 검사를 실시합니다. 이런 검사들을 이용하여, 흔히 혈뇨의 증상을 일으키는 두 가지의 비뇨기계 원인인 신장 돌(신장 결석)과 방광에 생긴 종양을 구분하고, 배제시킬 수 있습니다. 아이들과 젊은 성인의 경우에서는, 과거력과 호흡기계의 감염과의 연관성을 통해 직접적으로 IgA 신장 병증에 대해 강하게 의심할 수 있습니다. 소변검사에서는 적혈구가 관찰될 수 있으며, 일반적으로 소변 내 적혈구 원주(red cell urinary casts)의 형태로 나타납니다. 보통 단백질의 양이 2g 미만의 양으로 배출되는 단백뇨가 증상 중의 하나로 발현될 수 있습니다.

IgA 신장 병증에서 신장 생검(kidney biopsy)은 진단을 위한 필수적인 검사입니다. 면역형광염색을 시행한 후, 전자현미경으로 관찰한 생검 조직에서 IgA가 침착한 사구체 간질(또는 혈관사이질, mesangium)이 증식한 소견을 관찰할 수 있습니다. 그러나 단독 혈뇨를 증상으로 하는(단백뇨의 증상은 없으며, 신장 기능은 정상인) 모든 환자들은 예후가 매우 좋기 때문에 일반적으로 생검을 시행하지 않습니다.

4. 치료

IgA 신장병증의 이상적인 치료는 사구체에 침착한 IgA를 제거하는 것이며, 그에 더해서 더 이상의 IgA가 침착하지 않도록 하는 것입니다. 하지만 이러한 이상적인 목표에 도달하는 것은 아직까지 먼 상태입니다. 추가적으로 IgA 신장 병증을 치료하는 동안에 주의할 사항이 있습니다. IgA 신장병증은 반복적인 양성 혈뇨에서 만성신장 부전으로 빠르게 진행하는 경우까지의 매우 다양한 경과를 보입니다. 그러므로 환자를 치료하는데 있어서 의사결정을 내릴 때, 예후인자를 근거로 해야 하며, 질환의 진행 양상에 대해서도 고려해야 합니다.

다양성과 관련하여 통계학적으로 중요한 증거를 거의 찾아내지 못하는 실정입니다. 단독혈뇨, 하루에 1g 미만의 단백뇨, 그리고 정상적인 신장 의 기능을 가진 환자는 양호한 경과를 밟게 되며, 그들은 일반적으로 일 년에 한 번씩 경과관찰을 하는 정도의 관리만을 필요로 합니다. 예방 목적의 항생제는 이득이 되지 못한다고 받아들여집니다.

IgA 신장병증 환자의 일부에서는 스테로이드에 훌륭한 반응을 보이며, 미세변화질환과 유사하게 발현합니다. 다른 환자들의 경우에는, 스테로이드에 대한 반응성은 각기 차이가 있습니다. 고용량 스테로이드를 짧은 기간 동안 사용하는 것은, 환자에게 이득이 거의 없습니다.

IgA 신장 병증이 신장부전으로 진행하게 하는 유일한 질환은 아니지만, 신장 부전으로의 진행을 막는 비특이적인 방법들은 똑같이 유용합니다. 이러한 방법들은 저단백식이, 혈압의 엄격한 조절 등이 있습니다. 혈압을 제대로 조절하면 고혈압 약제를 폭넓게 선택할 수 있습니다.

5. 자연경과

일반적으로 IgA 신장 병증은 대부분의 다른 사구체 신염과 비교했을 때 만성신장부전으로 더디게 이행하는 경향이 있습니다. (다른 사구체 신염은 5~15년이 걸리지만, IgA 신장 병증은 30년 이상이 걸립니다.) 이러한 사실은, IgA 신장병증이 육안적 혈뇨의 증상을 보이면서 다른 질환에 비해 진단이 빠르다는 것을 반영합니다.

전반적으로 질환이 발병한 후 10년이 지나도 신장은 80~90% 정도에서 더이상 손상을 입지 않는다고 할지라도, 성인 환자의 경우 적어도 25%, 많으면 45% 까지도 끝내는 말기신장 병(end stage renal disease)으로 진행하게 됩니다.

6. 예후

남성, 단백뇨(특히 하루에 2g 이상의), 고혈압, 흡연, 고지혈증, 노령, 가족력, 그리고 높아진 체내 크레아티닌(creatinine) 농도는 불량한 예후의 지표가 됩니다.