개요

1. 신경교종의 발생부위

신경교세포(glial cell)는 신경계에 존재하는 세포들 중의 하나입니다. 신경계에는 실제 신경전달에 관여하는 신경세포(신경원, neuron) 외에 이들을 보조해 주는 신경교세포들이 존재합니다. 신경교세포는 신경전달에는 관여하지 않지만 신경계를 지지하고, 신경원의 기능을 보조해주는 활동적인 세포입니다.
신경교세포에는 여러 종류가 있으나 크게 중추신경교세포와 말초신경교세포로 나누어지는데, 이 둘은 형태가 서로 다릅니다. 중추신경교세포에는 성상교세포와 핍지교세포(희소돌기아교세포), 미세아교세포, 상의세포(뇌실막세포)가 있고, 말초신경교세포에는 슈반세포와 신경절교세포가 있습니다.

1) 신경교세포의 기능

• 성상교세포 (Astrocyte)
  별모양으로 생겼으며 모세혈관과 신경세포 간의 물과 염분교환에 관여합니다. 또한 뇌암을 형성하기도 합니다.

 

• 미세아교세포 (microglia)
  아주 작은 세포로 많은 가지를 소유하고 있습니다. 이들은 죽은 조직과 이물질을 제거하는 식작용을 합니다.

 

• 핍지교세포(희소돌기아교세포, Oligodendroglia)
  적은 수의 가지를 가지고 있으며, 그 기능은 잘 알려져 있지 않습니다.

 

• 뇌실막세포 (ependymal cell)
  뇌실(ventricle)을 덮고 있는 일종의 상피세포로 돌기가 없거나 하나 정도만 존재합니다. 뇌척수액과 뇌실질 사이에서 대사작용을 합니다.

 

• 슈반세포 (Schwann's cell)
  말초신경계의 축삭과 수초를 둘러싸고 있으며, 이를 보호, 지지하고 때로는 손상된 축삭의 치유를 도와줍니다.

 

• 신경절교세포 (Capsular cell)
  신경세포체를 둘러싸 피막을 형성하는 세포로, 피막세포라고도 합니다. 이 세포는 신경원과 혈액 사이의 대사물질 교환에서 중요한 역할을 하는 것으로 추정되고 있습니다.

2. 신경교종의 정의 및 종류

1) 신경교종의 정의

신경교종은 뇌와 척수의 내부에 있는 신경교세포에서 기원하는 종양입니다. 신경교세포는 신경세포에 영양을 공급하고 보호하며, 구조적으로 지지작용을 합니다. 신경교종의 대부분은 주위 정상 조직을 침투하여 자라고, 빠른 성장을 보이며, 수술로 완전 제거하는 것이 어렵습니다. 수술, 방사선치료, 항암화학요법 등 적극적인 치료에도 불구하고 대부분의 경우 단시간 내에 재발하며 예후가 나쁜 종양으로 매년 사망하는 예와 새로 진단되는 수가 비슷합니다. 반 이상이 악성이며 양성인 분화형 신경교종도 시간이 지나면 악성화 되는 경향이 있습니다.

2) 신경교종의 분류

신경교종은 종양을 구성하는 주된 세포에 따라 성상세포종, 핍지교세포종, 상의세포종 등으로 분류가 됩니다.

(1) 성상세포종 (Astrocytic Tumor)

성상세포종은 성상세포로부터 발생하며 주변 정상 조직과 경계가 명확하지 않은 침윤성 종양으로 발생위치, 나이, 성장 속도, 침윤성, 형태학적 모양, 임상 경과 등이 매우 다양합니다. 2010년 WHO에서는 악성도에 따라 양성인 1단계에서 가장 악성인 4단계로 분류해 놓았습니다.

• 1단계 : 모양세포성 성상세포종 (pilocytic astrocytoma)
  다른 성상세포종에 비해서 비교적 비침윤성 경향을 보이고 따라서 예후도 훨씬 좋은 종양입니다. 다수의 모양세포성 성상세포종은 낭종성이며 종양은 낭종과 벽재성 결절로 이루어져 있고, 낭종에는 종양세포가 없는 경우 벽재성 결절만 적출하면 완치가 가능합니다. 중추신경계의 어느 부분에서나 발생할 가능성이 있지만 대부분 소뇌반구, 시상하부, 시신경 교차부에 발생합니다.

 

• 2단계 : 미만성 성상세포종
  성인에서는 주로 대뇌반구에서 발생하며 장기간에 걸쳐 간질발작 증상을 보이고, 소아에서는 뇌간부 특히 뇌교에 잘 발생합니다. 척수에서는 성인과 소아에서 비슷한 빈도로 발생한다고 알려져 있습니다. 미만성 성상세포종의 일종인 미만성 원섬유성 성상세포종은 일반적으로 예후가 좋고 수술 시에 종양이 많이 제거될수록 좋은 것으로 알려져 있습니다. 종양의 예후는 소아와 성인에 비해 유아기에 더 나쁘고, 또 뇌교종, 시상, 기저핵의 종양이 대뇌반구, 소뇌, 시상하부, 시신경 교차부 종양보다 나쁩니다. 성인의 대뇌반구에서 발생한 종양에 대해 근치적 절제술과 방사선치료를 시행하여도 50% 정도에서 재발합니다. 재발된 종양이 역형성 위축성 성상세포종이나 신경교모세포종으로 변하여 2차 수술을 하더라도 1차 수술 후보다 예후가 나쁘게 됩니다.

 

• 3단계 : 역형성 성상세포종 (anaplastic astrocytoma)
  역형성 성상세포종은 성상세포종과 비슷하나, 증상이 나타나는 기간이 2~3개월로 비교적 경과가 빠릅니다. 성상세포종에 비해 조영증강이 잘 되어 발견되며 경계가 불명확한 병변이나 종양 주위 부종을 동반하는 경우가 많습니다. 호발 연령은 45세이며, 호발 부위는 성인에서 대뇌반구, 소아에서 뇌간부에 흔히 발생하게 됩니다.

 

• 4단계 : 교모세포종 (glioblastoma)
  성상세포종 중에서 가장 악성이며 조직학적으로는 역형성 성상세포종에 괴사소견이 추가된 것입니다. 이 종양은 가장 흔한 원발성 뇌종양으로 성인 신경교종의 1/4, 소아 신경교종의 15%를 차지하며 소뇌에 발생하는 경우는 흔치 않은 것으로 보고 되고 있습니다. 치료는 수술로 최대한 종양을 제거하고 방사선치료 및 항암화학요법을 병행합니다. 예후가 다른 종양에 비해 상당히 나쁩니다.

(2) 핍지교종 (Oligodendroglial Tumor)

핍지교종은 천천히 성장하는 종양이므로 급격한 신경증상의 악화를 일으키는 경우는 적습니다. 간질발작과 두통이 가장 흔한 증상으로 이상이 나타나는 기간이 5년을 넘는 경우가 흔합니다. 석회화를 동반하는 경우가 많으며 주변조직에 침윤하여 경계가 불명확한 양상을 나타내거나 종양내 출혈이 발생되기도 합니다. 발생빈도는 전체 신경교종의 5~15%를 차지하며 소아와 성인 모두에게서 발생이 가능하며, 장기간의 병력, 특히 간질발작이 있는 환자는 성인이라도 소아시기에 발생한 것으로 추정되기도 합니다.

(3) 상의세포종 (뇌실막세포종, Ependymoma)

대뇌의 심부에는 뇌척수액을 저장하는 뇌실이라고 불리는 곳이 있는데, 그 벽을 형성하고 있는 것이 상의세포(뇌실막세포)입니다. 그 상의세포에서 발생하는 것이 상의세포종으로 뇌실막세포종 이라고도 하며 비교적 경계가 분명하고 부드러우며 붉은 빛을 띤 회색의 종양입니다. 전체 신경교종의 5% 이하를 차지하며 소아에서는 약간 많아 10% 정도를 차지한다고 알려져 있습니다. 성인의 척수 실질내 종양 중에서는 가장 많으며 10세 전 소아인 경우 제 4뇌실 종양 중 가장 흔합니다. 그러나 성인의 후두와 종양 중에는 흔하지 않은 것으로 알려져 있습니다.

3. 신경교종의 관련통계

2010년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2008년에 우리나라에서는 연 평균 178,816건의 암이 발생되었는데, 그 중 교모세포종은 남녀를 합쳐서 연 평균 461건으로 전체 암 발생의 0.26%를 차지하였습니다. 발생건수는 남자가 연 평균 264건, 여자는 연 평균 197이었습니다.(보건복지부 중앙암등록본부 2010년 12월 28일 발표 자료)

4. 신경교종의 예방

1) 신경교종의 위험요인

정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 유전학적 요소가 관여하는 것으로 알려지고 있습니다.
최근 인간 유전자 즉 게놈이 밝혀지면서 뇌종양의 발생에 연관되는 유전자가 밝혀지고 있는데, EGFR, PDGF, INK4α, MDM2, PRb, CDK4/6, PTEN, P53 등은 교모세포종 발현에 중요한 역할을 하는 유전자로 보고 있습니다.
또 유전성 증후군도 종양을 발생시키는데 신경교종의 경우는 리-프라우메니 증후군(Li-Fraumani syndrom) 과 신경섬유종증, 비특이적인 가족적 소인도 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 천식이나 자가면역질환, 알러지가 있는 경우, 환경적 인자로 질산염, 살충제, 합성고무, 석유화학제품, PVC, 포름알데히드 같은 물질의 노출도 신경교종을 일으킬 수 있는 위험요인입니다.

2) 신경교종의 예방법

정확한 원인이 밝혀지지 않아 확실한 예방법은 없습니다.
환경적 인자에 반복적, 장기간 노출을 피하는 것이 조금은 도움이 될 수 있습니다. 질산염이나 석유화학제품, PVC, 포름알데히드 등의 물질에 노출되는 것을 피하고, 직업으로 가지고 있는 사람은 보호구 등의 장비를 착용하는 것이 좋습니다.

3) 신경교종의 조기검진

현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다.