악성 연부조직 종양의 진단

1. 악성 연부조직 종양의 일반적 증상

대부분의 악성 연부조직 종양은 만져 지는 혹을 제외하고는 뚜렷한 증상이 없는 경우가 많습니다. 증상이 없이 만져지는 혹 때문에 병원에 오게 됩니다. 공간이 큰 허벅지나 골반강, 후복막에 발생한 경우에는 혹의 크기가 상당히 커질 때까지 증상이 없는 경우가 많습니다. 증상의 대부분은 혹이 주위의 신경이나 근육을 압박하거나 인장함으로써 생깁니다.

악성 연부조직 종양의 임상 증세는 대개가 수년 이상 서서히 자라고 통증이나 압통이 없는 단순한 혹을 호소하는 것이나, 드물게는 갑작스럽게 며칠 사이에 자라는 혹이 관절 주위에 발생하여 운동 장애를 호소하거나 운동 시 동통을 호소하는 경우가 있으며, 상당수는 우연히 발견되기도 합니다.

2. 악성 연부조직 종양의 진단방법

혹이 얼마나 오래 되었는지, 얼마나 크기가 증가하였는지, 해부학적 위치가 어디인지, 피부보다 얼마나 깊은 조직 내에 위치하였는지 등 병력과 이학적 검사를 통해 진단적 단서를 얻습니다.

외상, 혹의 발견 시기, 혹이 생긴 기간, 혹의 성장 등 병력을 알아보고, 크기(size), 깊이(depth), 윤곽 혹은 외형(contour), 색깔(color), 점도(consistency), 유동성(mobility), 표면(surface) 등 이학적 검사를 합니다.

진단을 위해서 시행하는 검사로는 혈액 및 소변 검사 등 실험실 검사, 단순 방사선 검사, 초음파 검사, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 혈관조영술, 양성자방출 단층촬영(PET) 등이 있습니다. 그러나 이러한 검사들로도 악성 연부조직 종양을 진단하기는 매우 힘들기 때문에 반드시 최종 진단은 조직검사를 통해 하게 됩니다.

1) 혈액 및 소변검사

특정 악성 종양의 진단 및 치료 후의 재발 감시에 사용될 수 있으며, 전신적인 건강 상태에 대한 평가를 위해 시행합니다.

2) 단순 방사선 사진

단순 방사선 사진은 가장 기본적인 검사입니다. 그러나 혈관종이나 일부 활막 육종(33~50%)에서는 내부에 석회화가 관찰되는 경우가 있어 진단에 도움이 됩니다.

3) 초음파 검사

초음파 검사는 안전하면서도 간단히 시행할 수 있는 우수한 검사입니다. 혹을 직접 확인하며 크기를 측정하는 데 유용하며 종양이 물을 포함한 낭종 인지의 여부를 판별하는 데 도움이 됩니다. 그러나 전산화단층촬영(CT) 혹은 자기공명영상(MRI)에 비해 영상의 질이 떨어지므로 시행한 의사 외의 사람이 보았을 때는 잘 알아보기가 어렵습니다.

4) 전산화단층촬영(CT)

전산화단층촬영은 거의 도움이 되지 않지만, 악성 연부조직 종양이 의심될 때 폐 전이의 유무를 확인하는데 흉부 전산화단층촬영이 반드시 필요합니다.

5) 자기공명영상(MRI)

자기공명영상(MRI)은 각 조직의 특성이 잘 나타나므로 악성 연부조직 종양의 진단에 필수적인 검사입니다. 종양의 크기, 위치, 퍼진 정도, 내부 구조 등을 잘 나타내주므로 수술 시 수술 계획을 결정하는 데 큰 도움을 줍니다. 종양과 근육의 구분이 잘 되며, 여러 각도에서 단층면이 잘 보이는 장점이 있어 절제 여부를 추정하는 데 더 유용하다고 할 수 있습니다. 그러나 몇 가지 양성 종양을 제외하고는 자기공명영상(MRI)검사만으로 진단을 내리기는 거의 불가능합니다.

다만 종양의 크기가 5cm 이상이거나, 불규칙한 모양을 보이는 경우, 주변 정상 조직을 침범한 경우, 종양 주변에 부종이 있는 경우 그리고 종양 내부가 균일하지 않은 경우에는 악성 종양을 의심할 수 있습니다.

6) 양성자방출단층촬영(PET)

종양의 높은 대사율을 이용한 민감한 검사로서, 신체 전반에 걸쳐 발견되기 힘든 암 조직을 발견하거나 전이 여부를 판정하는 등의 목적으로 사용됩니다. 악성 연부조직 종양의 진단에 일반적인 검사는 아니지만, 병기 판정에 있어 보편적으로 사용되기 시작하였으며, 악성 연부조직 종양의 악성도 판정에 이용되는 등 다양한 유용성이 밝혀지고 있어 앞으로 활발한 적용이 기대됩니다.

7) 혈관조영술

자기공명영상(MRI)이 사용되기 전까지는 혈관조영술이 악성 종양의 진단에 사용되곤 했으나, 현재에는 진단 목적보다는 수술 전에 종양 부위로 가는 영양 동맥을 인위적으로 영구히 또는 일시적으로 색전(embolization)시켜 종양의 크기를 줄이거나, 수술 시 출혈을 감소시킬 목적으로 많이 사용하고 있습니다.

8) 조직검사

조직검사는 종양의 진단에 필수적인 검사로 악성 종양이 조금이라도 의심되면 수술 전 반드시 조직 검사를 통해 이를 확인하고, 현미경 검사로 육종의 종류와 분화 정도를 판정하게 됩니다.

조직 검사의 방법은 비개방성 방법과 개방성 방법으로 나눌 수 있습니다. 비개방성 방법은 미세 침 흡인 생검술(Needle aspiration Biopsy)과 핵심 침 생검술(Fine Needle Biopsy)이 있습니다. 간단하고 안전하며 조직 검사 시 암을 주변 조직에 오염시킬 위험이 적다는 장점이 있습니다. 필요한 경우 초음파 검사나 전산화단층촬영(CT) 등의 도움을 받으면서 시행하면 더욱 안전하면서도 정확하게 종양을 포착하여 검사를 할 수 있습니다.

그러나 침 생검술은 얻어진 조직의 양이 너무 적어서 정확한 진단이 어려운 경우가 있는 단점이 있습니다. 통상적으로 연부조직 종양의 경우 침 생검술로 진단이 가능한 경우는 약 75%로 알려져 있습니다.

개방성 방법은 피부를 절개하고 종양을 확인 후 조직 검사를 하는 것으로 진단을 위한 조직 채취만을 목적으로 하는 절개 생검(Incisional Biopsy)과 진단과 치료를 동시에 목적으로 하는 절제 생검(Excisional Biopsy)이 있습니다. 이중 절개 생검 시 종양을 다른 조직에 오염시키지 않고 추후 검사 결과에 따라 본 수술을 하는 데 지장을 주지 않도록 반드시 지켜야 할 원칙이 있습니다.

원칙은 피부절개를 5cm 이내 또는 최소한의 절개로 수직으로 가하며 근육과 근육 사이로 절개를 하면 안되고 검사 후 세심히 지혈을 해야 한다는 것 등 입니다. 만약 이러한 원칙들을 지키지 않고 조직 검사를 했을 때 나중에 종양을 완치시키기 위한 광범위 절제술이 불가능해져 부득이하게 절단술을 시행하야 하거나 아예 수술적 치료가 불가능해 질 수도 있습니다.

그리고 절제 생검(Excisional Biopsy)을 할 것인지 절개 생검(Incisional Biopsy)을 할 것인지의 결정은 종양의 크기와 위치에 따라 결정합니다. 절제 생검(Excisional Biopsy)은 임상적 혹은 방사선학적으로 완전히 양성으로 진단된 경우나 양성으로 판단되지는 않으나 위치가 표재성이고 크기가 작아(약 2.5 cm 혹은 3cm)광범위 절제연을 가지고 절제를 하여도 기능에 영향을 미치지 않을 경우에 합니다.

악성 연부조직 종양은 잘 전이한다는 특징이 있습니다. 대부분은 폐로 전이하며 종류에 따라서는 림프절이나 다른 장기로 전이합니다. 폐 전이를 조사하기 위해서는 폐의 전산화 단층 촬영(CT)이나 양성자방출단층촬영(PET)을, 림프절 전이나 기타 전이를 알아보기 위해서는 종양 신티그래피(RI 방사성동위원소를 이용한 전신의 뼈 검사)나 양성자방출단층촬영(PET) 등의 검사를 실시합니다.

9) 악성 연부조직 종양의 감별진단

악성과 양성을 감별할 수 있는 증상의 특성이 없으므로 비록 양성으로 보이는 혹이라도, 수년간 변화 없이 주치의에 의하여 관찰되었던 경우를 제외하고, 모든 혹은 원칙적으로 조직생검을 해야 합니다.

10) 지방 조직의 종양

(1) 지방종 (Lipoma)

가장 흔한 양성 종양의 하나가 지방종이며, 크기도 작은 것부터 큰 것까지 다양합니다. 주로 20~50대에 발생하며, 남녀비는 1:2입니다. 상피육종, 투명세포육종등과 감별진단이 필요합니다. 지방종은 악성으로 변할 가능성은 거의 없습니다.

11) 섬유성 조직의 종양

(1) 섬유종 (Fibroma)

피하 조직 또는 심부 조직에 발생하는 단단한 양성 종양입니다.

(2) 섬유종증 (Aggressive Fibromatosis)

발생 연령은 6세~40세까지이며, 전이는 하지 않으나 국소 재발을 잘합니다. 광범위 절제술로 치료를 합니다.

12) 활막 조직의 종양

(1) 색소 융모결절성 활막염 (Pigmented villonodular synovitis)

30~40대에서 슬관절과 고관절 등 큰 관절에 호발하나 작은 관절, 건초나 점액낭에서도 발생됩니다. 치료는 비활동성인 경우에는 병소 내 절제술, 활동성인 경우에는 병소 변연부 절제술, 공격적인 경우에는 광범위 절제술을 해야 재발을 줄일 수 있으나 관절 내 위치로 인해 광범위 절제가 불가능한 경우가 많습니다.

(2) 건막 거대 세포종(Giant Cell Tumor of Tendon Sheath)

주로 수부나 족부의 작은 관절이나 건막에서 흔하게 발생하는 양성 종양으로 가끔 큰 관절이나 점액낭에서 발생합니다. 천천히 자라는 연부 조직 결절로 아프지 않으며, 크기는 2cm을 넘지 않습니다. 간혹 주변의 뼈를 밀고 자라면서 파괴시키기도 합니다. 치료는 변연부 절제술을 시행하며 종종 재발을 합니다.

13) 혈관 조직의 종양

(1) 혈관종 (Hemangioma)

혈관종은 흔한 양성 종양이며, 근육과 뼈를 포함한 모든 조직에서 발생합니다. 혈관종은 악성으로 전환하지 않는 것으로 알려져 있어 증상이 있는 혈관종만 수술하고, 혈관 내 경화 약제를 사용하여 크기를 줄이기도 합니다.

14) 말초 신경의 종양

(1) 신경초종 (Neurilemmoma)

말초 신경의 신경수초(myelin)에 발생하는 양성 종양입니다. 주로 중년기에 호발하며 누르거나 병소를 쳤을 때 신경인성 동통이나 감각 이상을 초래하며, 신경 주행을 따라 천천히 자랍니다. 병소 내 절제술로 치료하면 대개 신경학적 합병증을 거의 남기지 않습니다.

(2) 신경섬유종(Neurofibroma)

피부나 피하 조직, 또는 큰 신경에 발생하며, 천천히 자라는 무통성 종괴입니다. 단발성으로 발생하기도 하며 다발성으로 발생하기도 합니다. 흔히 골격계 이상으로, 척추 측만증, 경골이나 쇄골의 가관절 형성, 사지의 과성장 등을 동반합니다.

신경섬유종증(neurofibromatosis)을 가진 환자는 다발성 피하 결절 및 밀크-커피색 반점(cafe-au-lait spot)을 동반합니다. 이 환자에서는 피부에 발생한 것을 제외하고는 악성화할 수 있으므로 특별한 관찰을 요하며 크기가 갑자기 커지는 경우 조직 검사 시행 후 광범위 절제술을 요하는 경우가 있습니다.

3. 악성 연부조직 종양의 진행 단계

악성 연부조직 종양의 병기는 AJCC (American Joint Committee for Cancer Staging)병기를 주로 사용합니다. 이 방법은 종양의 분화 정도, 크기, 표재성 여부, 림프절 전이, 원격 전이 여부에 따라 병기를 판정합니다.

분화 정도는 종양의 분화도, 괴사 부분의 크기, 세포 수, 세포 분열 수 등을 고려하여 저등급 또는 고등급으로 나누며 종양의 위치 중 표재성은 근막보다 겉에 있는 경우로 결정하며 근막을 조금이라도 침범하였거나 근막보다 더 깊이 위치한 경우는 심부성으로 분류합니다.

악성 연부조직 종양은 진단 당시 10% 정도에서 전이를 발견합니다.