급성림프구성백혈병의 치료의 목적은 완전 관해, 즉 백혈병 세포를 제거하고 골수의 기능을 회복하고 혈액 세포의 수적 균형 상태를 이루는 것입니다.
소아와 성인이 성적이 다르며, 소아에서는 약80%의 무병생존율을 나타내지만 성인에서는 30~50% 정도로 보고되어 있습니다.
급성림프구성백혈병 환자에서 관해율, 관해 유지 기간 또는 수명 등에 영향을 주는 인자들은 환자의 연령, 백혈구 수, 관해에 도달하는 기간, 면역 표현형, 염색체 소견(필라델피아 염색체 유무) 등이 있습니다.
1) 항암화학요법
항암화학요법은 두 가지 이상의 약물을 혼합하여 쓰며, 용량은 개개인에 따라 다릅니다.
급성림프성백혈병에 대한 항암화학요법은 관해 유도 치료 및 중추신경계 예방 치료와 공고요법, 유지요법 같은 관해 후 치료로 나뉩니다.
(1) 관해 유도 치료
관해 유도 치료는 혈액과 골수 내에 존재하는 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 합니다. 관해 유도 치료는 보통 4~6주 걸리며 대부분의 경우 4주 정도에 관해를 이루게 식니다.
사용되는 약제로는 빈크리스틴, 스테로이드, 안트라싸이클린을 포함하는 치료가 근간이 되며, 여기에 싸이클로포스파마이드, 씨타라빈과 같은 약제를 포함하여 치료합니다. 완전 관해에 도달할 확률은 약 70~90% 정도입니다. 완전 관해란 관해요법 이후 골수검사 시 모세포가 5% 이하이며 세포충실도가 20%이상을 보여주며, 또 피의 수치가 정상을 회복하며 이러한 4주 이상지속되는 것을 말합니다. 완전 관해가 규명되면 관해 후 치료가 시작됩니다.
(2) 중추 신경계 예방 치료
완전 관해가 확인되면 백혈병 세포의 중추 신경계 침범을 방지하기 위해 중추 신경계 예방 치료가 시행됩니다.
중추 신경계는 뇌와 척추를 모두 포함하는 것으로 성인 급성림프구성백혈병 환자의 경우 진단 당시 중추 신경계 백혈병의 발생 빈도는 5~10% 정도입니다.
초기 항암화학요법으로 골수 및 말초 혈액에서 완전 관해가 되었다고 해도 중추 신경계는 아직 관해상태가 아닐 가능성이 많습니다. 중추 신경계 예방 치료를 시행하지 않을 경우 성인 환자 중 약 40%에서 중추 신경계 재발이 일어납니다. 중추 신경계는 뇌, 혈관 장벽이 있어 항암제가 잘 가지 않아 약제들이 잘 투과하지 못하기 때문에 효과적으로 치료가 되지 않은 부분입니다. 그러므로 경우에 따라서는 뇌척수액에 항암제를 투여하거나 전뇌 방사선 조사를 하기도 합니다.
(3) 관해 후 치료
완전 관해에 도달하면 골수와 혈액 중의 백혈구 세포는 거의 사라지게 되지만 잔존 백혈병 세포가 남아 있을 수 있습니다. 관해 후 치료의 목적은 현미경으로는 발견되지 않지만 체내에 남아 있는 암세포를 제거하고 질환의 재발을 막고 장기 생존을 위한 것입니다. 따라서 관해 후 치료가 지연되지 않고 진행되어야 합니다. 관해 후 치료는 면역 표현형과 위험 인자에 근거하여 항암제의 종류와 조혈모세포이식 여부를 결정하게 되며 항암 치료를 하는 경우에는 공고 요법, 유지 요법, 강화 요법 등이 있습니다.
① 공고 요법
관해 유도 치료로 관해가 이루어지면 환자의 순응도에 따라 수회에 걸친 공고요법을 하게 됩니다. 공고요법은 남아있는 백혈병 세포를 제거하여 완치율과 장기 생존율을 높일 수 있습니다.
② 강화요법
유지요법 중 강화요법이 시행될 수 있습니다. 강화요법은 유도요법 때보다 고용량의 항암제를 투여하는 것으로 공고요법에 사용되었던 약제를 병용하여 투여 하게 되며, 강화요법이 끝난 후에는 계속해서 표준 유지 치료를 합니다.
③ 유지요법
공고요법 후 1년 6개월에서 2년가량 유지요법을 합니다. Methotrexate (MTX)와 6-mercaptopurine (MP) 항암제를 먹게 되면 재발이 적어지고 완치율이 높아집니다.
2) 방사선 치료
중추 신경계 예방과 치료를 하기 위해 사용합니다. 또한 남성의 고환에서 진단된 경우에도 사용합니다. 고환에 25%까지 백혈병 세포가 침범했을 때는 고환이 커지거나 아플 수 있습니다. 고환에 침범된 경우에는 정맥 항암제로는 퇴치되지 않기 때문에 외부에서 방사선을 조사하게 됩니다. 그러나 수정능력이 상실될 위험이 있기 때문에 중추 신경계처럼 예방 목적의 방사선 치료는 시행하지 않지만 고환이 침범된 경우나, 치료 후 재발이 된 경우 등 치료 목적으로는 방사선 치료를 사용합니다. 일반적으로 1,800~2,400cGy의 방사선을 조사합니다.
또한 조혈모세포이식과정에서 전처치의 일환으로 전신방사선 조사를 실시하는 경우도 있습니다.
3) 조혈모세포이식
조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 치료법입니다. 급성림프구성백혈병에 시행되는 조혈모세포이식은 재발의 위험성이 높은 고위험군에서는 1차 관해 시에 시행합니다.
가족 중에 HLA가 맞는 공여자가 없으면 자가 이식이나 비혈연간 혹은 제대혈 조혈모세포이식을 시행할 수 있습니다. 성인의 경우 치료 성적은 소아보다 낮은데 그 이유는 성인은 소아에 비하여 불량한 예후를 가진 유전적 이상이 많은 것에 일부 기인한다고 생각됩니다. 처음부터 관해가 오지 않는 경우에는 약제를 바꾸어 관해를 유도할 수 있습니다.
예후가 지극히 불량한 필라델피아 염색체 양성[t(9;22)]인 급성림프구성백혈병의 경우가 25% 되며 50세가 넘은 경우에는 그 빈도가 40% 이상까지 증가됩니다. 이런 경우 항암화학요법과 함께 글리벡과 같은 표적항암제를 투여하여 이식 성적을 높인 연구들이 보고되고 있습니다.
2. 급성림프구성백혈병 치료의 부작용
1) 항암화학요법의 부작용
항암제는 부작용뿐만 아니라 주요한 장기에 독성과 장애를 일으킬 수 있습니다. 부작용과 독작용은 환자의 약물에 대한 반응에 따라 다양합니다.
골수 기능 억제, 점막염, 설사, 오심, 간독성, 급성 폐렴, 발작, 탈모, 신독성, 척수 주입 시 중추 신경계 독성
2) 중추 신경계 예방 치료 부작용 및 방사선 치료의 부작용
(1) 중추 신경계 예방 치료의 부작용
일시적인 탈모와 전신 쇠약감을 가져오며 학습 장애를 비롯한 심각한 중추 신경계 장애를 유발할 수 있습니다. 고용량의 MTX를 같이 투여하는 경우에 수리능력의 감소와 운동기능의 감소가 생길 수 있고 척수 강내 투여 후에 지망막염, 요통, 발열 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 또한 어지럽거나 구토, 심한 두통, 경기 등이 있을 수 있으며 수개월이나 수년 뒤에 대뇌백질뇌증(뇌자체가 병변을 일으키는 것) 같은 부작용이 올 수 있습니다.
(2) 조혈모세포 이식 시 사용하는 전신방사선조사의 부작용
전신방사선 조사 후 첫 며칠부터 수개월 내에 올 수 있는 부작용으로는 오심, 구토, 장염, 점막염, 탈모, 구강 건조증, 피곤증 등이 있으며 몇 달 혹은 수 년 후에 올 수 있는 부작용으로는 간질성 폐렴, 갑상선 기능 저하, 백내장, 불임 등이 있습니다.
일반적으로 방사선 조사로 인한 부작용들은 방사선 분할 조사, 적절한 차폐 기술의 도입으로 많이 감소되고 있습니다.
3) 글리벡 치료의 부작용
필라델피아 염색체 〔t(9;22)〕 양성인 환자의 경우 항암치료와 함께 글리벡을 복용하게 되는데 가장 흔한 부작용은 구역, 구토, 체액 정체, 설사, 근육경련 등입니다. 그러나 그 증세가 대부분 경미하거나 보조 약제로 조절이 가능합니다. 심각한 부작용으로는 폐렴, 우울증, 경련, 심부전, 혈전증, 색전, 출혈이 있으며 드물게 빈혈, 혈소판 감소증을 동반한 골수 억제 같은 부작용이 있습니다.
4) 동종 조혈모세포이식의 부작용
이식 관련 부작용은 다음과 같습니다.
이식 이후 약 30일까지의 부작용 (전처치와 관련된 부작용이 대부분) 호중구감소, 혈소판 감소, 점막염, 간정맥폐쇄증, 감염(박테리아/진균) 등
이식 이후 30일~100일까지 생기는 부작용(착상 세포가 자리를 잡은 후부터 100여 일 동안)
급성 이식편대숙주병, 감염(진균/바이러스/박테리아), 생착실패, 조기재발 등
이식 이후 100일 후 생길 수 있는 부작용
만성 이식편대숙주병, 감염(진균/바이러스/박테리아), 생착실패, 재발 등
3. 급성림프구성백혈병의 재발
급성림프구성백혈병의 재발은 골수, 중추 신경계, 고환이나 난소 등에서 일어날 수 있습니다.
관해 유도 기간이 4주 이상으로 길어지거나 필라델피아 염색체 양성인 경우, 재발 위험이 높습니다. 골수에서의 재발이 중추 신경계 재발에 비해 흔하며 고환 및 기타 부위의 재발도 드물게 나타납니다. 따라서 각 치료 기관에 따라 일정한 간격을 두면서 혈액, 골수 및 뇌척수액 검사를 하여 관해의 유지 혹은 재발 여부를 판정해야 합니다.
동종 이식 이후 또는 항암화학요법 이후에 재발된 경우는 관해, 공고 요법 때 쓰지 않았던 약제를 사용해 재관해를 유도합니다. 1년 이상 관해 상태로 있다가 재발한 경우는 1년을 채 넘기지 못하고 재발한 경우와는 질적으로 달라 상대적으로 높은 관해율을 기대할 수 있습니다.
4. 급성림프구성백혈병의 치료현황
급성림프구성백혈병의 치료에 있어서 성인의 70~90% 환자에게서 항암화학요법으로 완전 관해가 유도되며 완치율도 20~35%입니다.
1차 관해에 이른 성인 급성림프구성백혈병 환자의 자가 조혈모세포이식의 완치율은 형제간 50~60%, 타인간 40~50% 정도이며, 2차 관해기 이상 진행된 상태에서 시행된 조혈모세포이식의 완치율은 10~30%로 보고되고 있습니다. 특히 필라델피아 염색체 〔t(9;22)〕 양성인 환자의 경우 화학요법으로는 완치율이 10% 미만이지만, 글리벡을 항암제 함께 투여한 후 동종조혈모세포이식을 했을 경우 성적은 장기무병 생존율이 40~60%정도입니다.
급성림프구성백혈병과 급성골수성백혈병 치료와의 차이점은 다음과 같습니다. 급성림프구성백혈병의 경우 완전 관해 이후에 뇌척수 재발 방지 치료로 척수강 내에 항암제를 예방적으로 투여하는 점, 그리고 항암화학요법 단독으로 관해 후 치료를 하는 경우 공고 요법 후에 유지 요법으로 약 2년간 항암제를 복용하는 점입니다.
5. 급성림프구성백혈병환자의 식생활
암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환율, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,
첫째, 환자는 암 질환과 치료에 대처할 수 있는 최상의 기회를 얻을 수 있습니다.
둘째, 치료에 의한 부작용을 더 잘 극복할 수 있게 해 줍니다.
셋째, 감염의 위험을 감소시켜 줍니다.
넷째, 항암치료로 손상된 세포를 빨리 재생시킬 수 있습니다.
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.
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