길랭-바레 증후군(Guillian-Barre syndrome)은 급성 염증성 탈수초성 다발 신경병증(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy: AIDP)이라고도 부릅니다. 이 질환은 신경에서 염증(다발신경염)이 발생하고 근육이 약해지며 종종 프랭크 마비(frank paralysis)로 진행됩니다.
발병 후 증상이 매우 빠르게 진행되는 매우 희귀한 질환입니다. 세계 어느 지역에서든 계절에 관계없이 발병합니다. 모든 연령에서 남녀 구별 없이 급성으로 발병하며, 매년 100,000명 중 한 명의 비율로 발생합니다.
발병의 정확한 원인은 알려지지 않았으나, 대부분의 환자들의 경우, 길랭-바레 증후군이 나타나기 1-3주 전에 감기를 포함한 호흡기 질환 또는 가벼운 위장 질환이 선행되어 나타납니다. 또한 예방 접종, 외상 혹은 수술 이 후에 발병하기도 합니다.
Ⅱ. 증상
길랭-바레 증후군(Guillian-Barre syndrome)은 드물지만 빠르게 진행되며, 말초 신경 중 근육을 움직이게 하는 운동 신경에 염증성 병변이 생기게 됩니다.
특징적인 증상은 상행성(上行性) 마비(위로 올라가는 마비)입니다. 마비는 주로 하지에서 시작하여 몸통과 팔로 올라오며 숨 쉬는 데 필요한 호흡근과 얼굴에 영향을 줍니다. 길랭-바레 증후군 환자의 40% 이상에서는 호흡근이 매우 약해져 일시적으로 기계 호흡을 해야 하는 경우도 있습니다.
마비는 주로 감각 이상과 함께 동반되어 나타나는데 ‘무감각, 저림, 찌르는 것 같은 느낌, 피부 밑으로 벌레가 기어 다니는 듯 한 느낌, 통증’과 같은 이상 감각이 함께 나타나게 됩니다.
감각신경의 손상은 팔다리와 피부로부터 뇌로 진행됩니다. 근육이 약해지는 현상과 마찬가지로 손에서 시작할 수 있고, 잇몸과 얼굴에 영향을 미칠 수 있습니다. 비정상적인 감각 또한 점차 위쪽으로 진행합니다.
증상은 주로 양쪽에 대칭적으로 나타나며, 팔과 다리가 전형적으로 초기에 영향을 받습니다.
또한 내부 자율 신경(신체를 구성하는 여러 장기와 조직의 기능을 조절하는 신경)의 지배를 받는 기관들이 영향을 받아 제 기능을 하지 못하게 됩니다. 예를 들어, 자율 신경의 지배를 받는 내장 근육이 약해지면 음식을 삼키기가 어려워집니다. 뿐만 아니라 생명에 중요한 역할을 하는 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다. 심장 근육이 영향을 받으면 빈맥(빠른맥)이나 서맥(느린맥, 심장 박동수가 1분당 60회 이하로 느려지는 상태)이 나타납니다. 또한 고혈압이나 체위성 저혈압(침대나 의자에서 일어날 때 혈관이 자세의 변화에 즉시 적응하지 못해 갑자기 혈압이 떨어지는 상태)이 나타납니다.
그 밖의 증상으로 체온 변화, 눈의 근육을 지배하는 신경이 영향을 받으면서 시력에 변화가 오며, 방광 기능에 이상이 생깁니다.
증상의 진행 정도는 환자마다 매우 다양하게 나타납니다. 진행은 빠르면 몇 시간에서 몇 주 이상의 간격을 두고 진행되며, 무릎과 발목의 심부건 반사(深部腱反射)가 전형적으로 소실됩니다. 약간의 근육 약화와 불안정한 걸음걸이만을 보이는 환자가 있는가 하면, 마비 증세가 심하게 진행되어 눈도 뜨지 못하는 경우도 있습니다.
근육이 최대로 약해지거나 마비되는 현상은 증상이 발현된 후 약 10일 정도에 올 수 있지만, 한 달 이상이 걸릴 수도 있습니다. 만일 더 긴 시간동안 마비가 진행된다면, 다른 질환일 가능성이 있습니다. 일반적으로 이러한 현상이 나타난 뒤 며칠 또는 몇 주 후에 증상이 점차적으로 회복됩니다.
Ⅲ. 원인
길랭-바레 증후군은 말초신경계에 손상이 생겨서 발생합니다. 말초 신경은 뇌나 척수의 중추 신경계에서 나와 온몸에 나뭇가지 모양으로 분포합니다. 말초신경계의 손상은 신경의 밖을 싸고 있는 수초라고 불리는 조직이 파괴되어 나타납니다. 드물게 신경세포의 중심에서 나온 긴 돌기인 축삭(軸索, 신경세포의 일부분으로 자극을 신경 세포체로부터 전달하는 역할을 함)이 손상을 입기도 합니다.
많은 연구자들은 이 질환에서 말초 신경세포의 파괴는 자가 면역 질환에 의해 일어나는 것으로 보고 있습니다. 정상적인 면역체계는 자신의 몸이 아닌 세균이나 바이러스와 같은 외부 물질이 침입했을 때 항체를 만들어 공격합니다. 그러나 자가면역질환에서는 몸의 방어 물질이 감염체를 공격하지 않고 자신의 정상 조직을 공격합니다. 이렇게 자신의 면역체계가 자신의 몸을 공격하여 나타나는 질환을 자가 면역질환이라고 합니다.
몇 가지 세균이나 바이러스들이 길랑-바레 증후군을 일으키는 선행요인이 되거나 자극하는 요인이 되기도 합니다.
공장(空腸)의 캄필로박터(Campylobacter jejuni: C. jejunj)
공장캄필로박터(C. jejuni)는 위장계 질환을 일으키는 흔한 원인균입니다. 주로 오염된 물이나 생우유 그리고 가금류(집에서 기르는 날짐승) 중 위생적으로 처리되지 않거나 완전히 요리되지 않은 닭요리를 섭취하여 발생합니다. 공장캄필로박터(C. jejuni)에 의해 길랭-바레 증후군이 나타난 경우 증상이 더 오랜 기간 지속되며 더 심각하게 나타납니다.
돼지 독감 예방 접종 주사
미국에서는 1976년 이 독감이 유행하면서 돼지 독감 예방 접종을 시행하였는데, 이 독감 예방 주사를 맞은 사람 중에 일부에서 길랑-바레 증후군이 발병하였습니다.
폐렴 미코플라즈마
감기를 일으키는 다양한 바이러스들
거대세포바이러스
엡스타인-바 바이러스
수술
Ⅳ. 진단
이 질환은 환자의 증상과 그에 따른 전문의의 검진으로 진단이 이루어집니다. 발병 시 몸의 양쪽에서 동시에 감각 이상이 나타나고 근무력증이 주로 나타납니다. 심부건 반사인 무릎 반사가 소실되어 있으며, 확진을 위해서는 요추 천자를 통한 뇌척수액 검사와 근전도 검사 등이 필요합니다. 또한 다른 신경계 질환과의 혼동을 피하기 위해 정밀 영상 촬영 검사나 혈액을 통한 다양한 진단 병리 검사, 신경 조직 검사가 필요할 수 있습니다.
1. 뇌척수액 검사
척추의 허리 부분에 부분 마취를 하여 척추강 내 뇌척수액을 뽑아내어 뇌척수액 내의 세균이나 바이러스, 전해질과 화학물질의 구성을 보는 검사입니다.
길랭-바레 증후군의 경우 정상의 뇌척수액압을 보입니다. 단백질 수치는 초기에는 흔히 정상이지만, 점차 증가하여 4-6주 후에 최고 수준에 도달합니다.
2. 신경전도(傳導)검사
초기에는 정상 범위를 나타내는 경우가 많지만, 일반적으로 전도 속도가 느리게 나타납니다.
3. 근전도
신경세포의 반응이 느려져 있음을 관찰할 수 있습니다.
4. 혈청학적 검사
산정특례 진단기준 표
산정특례 진단기준 : 급성 및 아급성으로 진행하는 전신적 신경병증
상기 질환을 유발할 수 있는 다른 질환이 배제되어야 합니다.
※진단방법 : 임상진단
Ⅴ. 치료
길랭-바레 증후군은 원인이 정확히 밝혀지지 않았으므로 완치를 위한 치료법도 아직 개발되지 않았습니다. 그러므로 증상의 완화가 치료의 목표라 할 수 있습니다.
길랭-바레 증후군의 진행에서 가장 심한 상태는 보통 증상의 발현으로부터 1~4주 내에 도달합니다. 이후 며칠, 몇 주 또는 그 이상의 시간 동안 안정수준에 도달한 후 회복이 시작됩니다. 근육의 힘은 상체에서 처음으로 회복되고, 그 후에 아래로 내려가면서 회복됩니다.
길랭-바레 증후군의 회복에는 6개월을 넘어 2년까지 걸릴 수 있고, 때로는 더 오랜 시간이 필요할 수 있습니다. 환자들은 질환의 회복 단계에서 초기에는 빠르게, 나중에는 더 천천히 힘을 회복하는 경향이 있습니다. 회복이 빠른 환자들은 상대적으로 장기적인 장애를 겪을 가능성이 낮습니다.
증상 조절을 위해 면역 글로불린과 혈장 교환술(血漿交換術)을 사용할 수 있으며 증상이 나타나는 시간과 심각성을 줄일 수 있습니다.
1. 혈장분리반출술(血漿分離搬出術)
자신의 신경세포를 공격하는 항체를 제거하기 위한 것으로, 소위 혈장 교환이라 부릅니다. 환자의 혈액을 특정한 기계를 통과시키면서 혈액 내 혈구 세포와 면역 세포를 분리한 후 세포들을 혈장에 준하는 수액제와 섞은 후 다시 환자에게 주입하게 됩니다.
2. 면역글로불린
건강한 성인으로부터 추출한 감마 글로불린을 정맥으로 주입하는 방법으로, 건강한 면역 글로불린을 주입함으로 신경세포 파괴를 줄일 수 있습니다.
혈장분리반출술 또는 면역글로불린 정맥 주사는 길랭-바레 증후군이 발현 된지 첫 2주 안에 시작된다면, 도움이 될 수 있습니다. 보통 환자가 독립적으로 걸을 수 없을 때 시행하게 되며, 인공 호흡기 사용 기간을 단축시킬 뿐만 아니라 독립적으로 걸을 수 있는 정도까지 충분히 회복하는데 도움이 됩니다.
면역글로불린 정맥 주사는 덜 침습적이고, 특별한 기계를 요구하지 않기 때문에 혈장 분리 반출술보다 더 바람직할 수 있습니다.
혈장 분리 반출술은 환자의 혈액에서 해로운 항체를 제거합니다. 면역글로불린 정맥 주사는 환자의 신경에 좋은 영향을 주는 항체를 늘려주고, 해로운 항체는 줄여주는 역할을 합니다. 혈장 분리 반출술와 면역글로불린 정맥 주사의 공동 사용은 단독으로 치료하는 것 보다 더 효과적이지는 않습니다.
이외에도 길랭-바레 증후군 환자들은 호흡 곤란이나 불규칙한 심장 박동 때문에 중환자실에서 혈압, 맥박, 호흡, 체온 등의 활력 징후에 대한 모니터링이 필요합니다. 호흡에 심각한 장애가 있는 경우 인공호흡기 등을 사용해야 합니다. 환자에게 정맥염, 욕창, 변비가 생기지 않도록 해야 하며, 근육의 힘과 기능을 최대화시킬 수 있도록 물리치료가 필요합니다.
길랭-바레 증후군이 자가면역질환으로 받아들여지고 있어 코르티코스테로이드와 같은 항면역제가 사용되기도 합니다.
일반적으로, 젊은 환자들이 길랭-바레 증후군으로부터 더 좋은 결과를 보입니다. 45% 이상은 경미한 증상을 겪으며 대부분은 원래의 상태로 회복됩니다. 발 처짐 또는 비정상적인 감각과 같은 후유증이 남기도 하는데 질환의 발병으로부터 2년 이상 지속될 수 있습니다. 15% 이하에서는 장기적으로 보행기 또는 휠체어 사용이 필요한 장애가 남기도 합니다.
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