동정맥기형

Ⅰ. 개요

동정맥기형(AVM)은 동맥과 정맥이 서로 엉켜 모세혈관과 연결되지 않은 선천적 결함입니다. 모세혈관의 부족으로 피가 빨리 흐르게 되며, 기형화된 혈관으로 피를 보내고, 높은 혈압에서도 동맥으로부터 말초 조직까지 영양분이 풍부한 피가 흐르지 못하도록 합니다.

동정맥기형은 신체의 여러 부분에서 발생할 수 있지만, 특히 뇌와 척수에 발생한 동정맥기형은 전신에 영향을 미칠 수 있습니다.
동정맥기형은 남성과 여성에게 동등하게 나타나며, 특정 민족과 인종에서 높은 위험성을 나타내지는 않습니다.

Ⅱ. 증상

동정맥기형의 증상은 흔히 젊은 성인기에 나타나며, 연령이 증가하면서 여러 가지 증상이 나타납니다. 동정맥기형의 증상은 신경계 조직에 저산소증이 유발되거나, 출혈이 유발되는 경우, 그리고 기형화된 혈관이 직접 뇌나 척수를 압박하는 경우 나타날 수 있습니다.

발작(경련)은 젊을수록 잘 나타나고 통은 동정맥기형에 의하여 이차적으로 발생하는 뇌압상승이나 국소적인 압박에 의하여 나타납니다.
뇌출혈은 동정맥기형이 파열된 경우 나타나는 중증 증상으로 뇌출혈이 발생할 가능성은 매년 2-4% 정도입니다. 동정맥 기형의 발생 위치에 따라 몸의 특정한 부분의 근육의 위축이나 마비와 같은 소견 나타나게 됩니다. 뇌허혈에 의한 신경학적증상으로 운동실조, 언어장애, 어지러움, 시력장애, 그리고 기억장애들이 나타날 수 있습니다. 동정맥기형 환자들의 대략 2/3 가량이 어린 시절이나 청소년 시기에 가벼운 학습장애를 가지게 됩니다. 척수 동정맥기형은 해당병변부위나 그 이하부위로 운동마비, 감각저하, 그리고 방사통들이 나타나며, 배뇨, 배변장애 및 성기능장애가 발생하기도 합니다.

Ⅲ. 원인

동정맥기형은 배아나 태아 발달기에 발생한 선천성 질환 알려져 있습니다. 신경계 동정맥기형과 관련된 환경적 위험요인은 밝혀진 것이 없으며, 아주 드물게 몇몇 사례에서 상염색체우성 유전으로 나타났다는 보고가 있습니다. 유전과 관련된 질환으로는 유전성 출혈모세혈관확장증과 스터지-웨버증후군(Sturge Weber syndrome)들이 있습니다.

Ⅳ. 진단

동정맥기형 진단에 사용되는 영상기술로 비침습적인 전산화 단층촬영술(CT)과 자기공명영상(MRI)이 있습니다. CT는 출혈을 발견하는 데 특히 유용하게 사용되지만, 크기가 큰 동정맥기형만을 발견할 수 있습니다. MRI는 동정맥기형의 초기 진단에 필요하며 자기공명 혈관촬영술(MRA)은 동정맥기형을 통해 혈류의 속도를 밝히는데 사용될 수 있지만 작은 병변들을 놓칠 수 있습니다.

혈관조영술은 침습적이기는하나동정맥기형 내의 동맥과 정맥의 영상을 정확하게 알려주며, 이러한 혈관조영술상의 결과는 적절한 치료법을 선택하는데 큰 도움을 줍니다.

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

Ⅴ. 치료

동정맥기형의 치료는 크게 약물 치료와 수술적 치료로 나눌 수 있습니다.
약물은 두통 및 통증과 발작을 조절하는 데 사용되며, 수술은 정확한 진단 후 질환의 현 상태와 진행가능성, 그리고 수술의 위험도들을 고려하여 신중하게 선택됩니다.만약 수술 후에도 동정맥기형이 제거되지않은 채 남아있다면 출혈의 위험이 있을 수 있어 추가 수술이 필요할 수 있습니다.

현재 뇌동정맥 기형을 제거하는는 세 가지 방법이 사용되고 있는데, 이들을 독립적으로, 혹은 상호 보완적으로 같이 사용할 수 있습니다.

미세 수술(microsurgery)은 전통적인 방법이며, 수술 즉시 출혈 위험을 제거할 수 있다는 장점이 있습니다. 뇌의 표면에 위치한 경우 좋은 적응증이 되지만 뇌의 깊은 부분이나 뇌간에 위치한 기형의 경우에는 수술위험도가 높을 수 있습니다.

혈관 내 수술(endovascular treatment)방법은 뇌 혈관조영술과 같은 방법으로 혈관 안에 작은 관을 삽입한 뒤 이 관을 통하여 여러 가지 금속이나 약품을 주입하여, 뇌동정맥 기형이 있는 부위를 막는 방법입니다. 수술보다 시행이 용이하고 여러 번 반복할 수 있다는 장점이 있으나, 대부분의 뇌동정맥 기형이 수많은 동맥분지에서 혈류를 공급받는 경우가 많아 이러할 경우에는 완치가 되지 않게됩니다. 혈관 내 수술은 커다란 뇌동정맥 기형을 일부 막아 크기를 줄인 뒤 미세수술이나 방사선수술이 용이하도록 해주는 병합 치료로서 이용될 수 있습니다.

감마나이프와 같은 방사선수술(radiosurgery)은 직경 3cm 이하의 뇌동정맥 기형의 치료에 널리 쓰이며 합병증 위험이 높은 뇌의 깊은 부분과 뇌간 부위의 비교적 작은 뇌동정맥 기형의 치료에 유용합니다. 치료 후 뇌동정맥 기형이 완전히 막혀 사라지는데 2~3년의 시간이 걸려 즉각적인 치료 기대하기에는 제한이 있으며, 방사선 조사에 따른 주변 신경 손상과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

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