사르코이드증

Ⅰ. 개요

사르코이드증은 변형된 다양한 백혈구가 뭉쳐 형성된 육아종이 폐, 피부, 눈, 림프선 등 신체의 여러 장기를 침범하여 기능 부전을 초래하는 염증성 종양으로 면역 기전의 이상에 의한 병으로 추측되고 있습니다.

사르코이드증은 어느 연령대에서나 생길 수 있지만 20∼40세에 많이 발병하는 질환입니다. 서구에서는 비교적 흔한 편(1만 명당 1명에서 4명꼴)이지만 우리나라에서는 아직 흔하지 않은데 그 이유는 진단된 사르코이드증의 비율이 낮기 때문인 것으로 추정됩니다. 사르코이드증은 특히 20세에서 29세 사이의 젊은 연령에서 발병 비율이 높은데, 일본에서는 50세 이상에서 발병 비율이 높다고 알려져 있습니다. 또한 스웨덴에서는 만 명당 6명꼴로 가장 높은 발병률을 보이며, 60세 이상에서 사르코이드증이 발병했다고 보고된 경우는 거의 없습니다.

우리나라에서는 1991년에서 1992년, 1992년에서 1999년에 걸친 두 번의 전국 실태조사를 통해 1993년 10만명 당 0.027명이던 발병률이 1998년에는 10만명당 0.125명으로 증가되는 추세를 보여 해마다 발생이 증가하고 있음을 확인한 바 있으나 아직도 인구 100,000명당 1명 미만의 유병률을 보여 일본과는 달리 드문 질환으로 인식되고 있습니다.

남성보다 여성에게 더 많이 발생하며 담배를 피우지 않는 사람들에게 사르코이드증이 더 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

사르코이드증이 가장 많이 침범하는 장기는 폐이지만 상기도, 림프, 피부와 눈에서도 사르코이드증의 증상이 자주 나타나며, 추가적으로 간, 골수, 비장, 근 골격, 심장, 침샘, 중추신경계와 말초신경계에 사르코이드증의 증상이 나타나기도 합니다.

사르코이드증과 관련된 증상의 범위와 심각한 정도는 어떤 장기가 연관이 되었느냐, 어느 정도 장기의 기능을 손상시켰는지에 따라 매우 다양합니다. 급성 사르코이드증의 증상은 갑자기 증상이 나타나 비교적 짧은 기간에 저절로 증상이 사라지기도 하지만, 종종 매우 심각한 증상이 나타나기도 합니다.

급성 사르코이드증은 피로, 발열, 근육통, 호흡곤란, 관절통, 분비샘 비대, 피부 발진 등이 증상으로 나타나며, 아급성 사르코이드증은 증상이 나타나지 않고 장기에 손상을 주지 않는 경우도 있습니다. 만성 사르코이드증은 증상이 서서히 또는 갑자기 나타날 수 있으며 한번 나타난 증상이 지속되기도 하고 오랜 기간 동안 재발할 수도 있습니다. 만성 사르코이드증의 초기 증상으로는 주로 호흡 곤란, 마른기침 등 호흡기계 증상이 나타나며, 이러한 초기 증상은 어떤 장기가 영향을 받았느냐에 따라 다르게 나타날 수 있습니다.

사르코이드증은 아직 그 원인이 정확히 밝혀지지 않았지만, 이 질환의 원인을 찾기 위해 감염학적, 환경적, 유전학적, 면역학적 요인들에 대한 연구가 이루어지고 있습니다.

II. 증상

사르코이드증은 무증상부터 집중 치료가 필요한 정도까지 증상이 광범위하며, 이는 인종에 따라 다르게 나타나기도 합니다. 사르코이드증은 어느 장기에서나 발생할 수 있지만 대부분의 환자는 흉부 방사선 촬영 결과 폐에 이상이 발견되어 진단받는 경우가 많습니다.

사르코이드증의 일반적인 증상은 피로, 권태감, 발열, 야간 발한, 식욕감퇴, 체중감소입니다.

사르코이드증의 증상이 주로 나타나는 곳은 폐(90%), 가슴 림프절(75-90%), 간(60-90%)이며, 비교적 흔하게 증상이 나타나는 곳으로는 비장(50-60%), 관절(25-50%), 골수(15-40%), 피부(25%), 눈(25%), 비강점막(20%), 침샘(10%), 뼈(5%), 신경(5%), 심장(5%), 후두(5%)이 있습니다. 한편, 흉막(1-5%), 갑상샘(1-2%), 신장, 생식기계에서는 사르코이드증의 증상이 드물게 나타납니다.

1. 분류별 증상

급성 사르코이드증은 로프겐 증후군(Lofgren's Syndrome), 히르페르트 왈덴스트롬 증후군(Heerferdt-Waldenstrom Syndrome)의 2가지 증후군의 형태로 나타납니다.
로프겐 증후군은 감염성 결절 홍반(erythema nodosum)이 손목이나 발목, 양쪽 다리 관절에 생기며, 양쪽 폐문 림프병증이 생깁니다. 이 증상은 대부분 북유럽인들의 후손에게 나타나며, 어느 정도 시간이 지나면 저절로 사라지게 됩니다. 히르페르트 왈덴스트롬 증후군은 발열, 귀밑 침샘(이하선) 비대, 눈에 생기는 염증인 포도막염(anterior Uveitis), 안면신경마비 등의 증상이 나타납니다.

아급성 사르코이드증의 환자들은 특별한 증상이 없어 정기 검진 시 흉부 X-선 촬영을 통하여 폐의 림프절의 이상을 발견하는 경우가 많습니다.

만성 사르코이드증의 경우 증상이 수개월에 걸쳐 나타나는데 처음에 폐를 침범하여 호흡기계 증상이 나타나다가 결국 다른 장기도 침범하게 됩니다.

급성 또는 아급성 사르코이드증인 환자 중 10-33%에서 만성이나 진행성으로 발전하기도 합니다.

2. 부위별 증상

1) 폐와 상기도

약 90%의 사르코이드증 환자들이 폐에 영향을 받는데, 사르코이드증이 폐에 침범하여 나타나는 증상으로는 마른기침, 호흡곤란, 흉통이 있습니다. 기관지나 세기관지 안에 육아종이 생겨 천식과 같은 증상을 보이며, 청진시 쌕쌕거리는 소리가 나는 협착음(stridor)을 들을 수 있습니다. 기관지가 육아종에 의해 완전히 폐쇄되면 폐가 팽창하지 못하여 허탈되는 무기폐가 나타나기도 합니다. 또한 만성적으로 폐에 영향을 미쳐 폐고혈압이 나타나기도 합니다. 흉막의 염증으로 인해 흉막삼출이 생기기도 하며, 염증이 생긴 흉막은 두꺼워져 원래 상태로 돌아가지 않을 수 있고, 육아종이 있었던 자리에 섬유성 조직이 들어차서 흉터가 남기도 합니다.

코 점막이 울혈(몸 안의 장기나 조직에 정맥의 피가 몰려 있는 증상)되어 코가 막히고, 편도, 후두, 성대에도 영향을 미쳐 목소리가 쉬는 증상이 나타나는데 이러한 증상은 사르코이드증 환자의 20%에게서 발견됩니다.

2) 림프절

약 75-90%의 환자는 림프절이 커져 있는데, 목과 턱 아래의 림프절이 커져있는 경우가 많으며, 겨드랑이나 서혜부에도 림프절 비대가 나타납니다. 흉부 방사선촬영을 해보면 폐로 드나드는 혈관 주변의 림프절이 커져있는 것도 발견될 수 있습니다

3) 간

약 75% 환자에서 간에 육아종이 생깁니다. 대부분은 무증상으로 치료가 필요하지 않지만, 20%의 환자에서 간비대가 생기고 심하면 황달이 나타나고, 간경화로 발전하는 경우도 있습니다.

4) 비장과 골수

약 50-60%의 환자들에게서 비장에 육아종이 나타나며 약 10-30%에서 비장비대가 나타납니다. 증상이 나타나는 경우는 적지만 비장의 병변으로 인해 백혈구가 감소하며, 혈소판 수가 낮아져 멍이 자주 들고 피하 점상출혈이 생깁니다. 약 15-40%의 환자들이 골수에 영향을 받아 적혈구, 백혈구, 혈소판의 감소로 빈혈이나 면역력 감소, 출혈 등이 나타날 수 있습니다.

5) 골격근

약 25-50%의 환자들이 근육에 육아종이 생기며 근육 약화가 나타나고, 팔과 다리 관절에 통증과 부종을 경험합니다. 근육이 약해지는 현상은 주로 나이든 여성에게 나타나며, 손과 발의 골 변형이 전체 환자 중 5-8%에서 나타날 수 있다고 일부 문헌에 보고되었습니다. 골 변형이 나타나는 부위의 피부에도 부종 등의 변화가 생길 수 있습니다.

6) 피부와 피하조직

사르코이드증 환자의 25%에서 피부 병변이 나타납니다. 피부가 비늘처럼 벗겨지고 불그스름하고 통증을 일으키는 염증성 결절성 홍반(erythema nodosum)이 발진이나 덩어리 모양으로 엉덩이, 팔, 다리에 생기고, 얼굴에 반점이나 구진(papule)이 생기기도 합니다. 통증이 없는 작은 결절이 몸통과 사지의 피하조직에 생기기도 합니다. 사르코이드증에서는 주사 바늘 자국이나 벌에 물린 자국 등의 상처가 깨끗하게 아물지 않고 피부색깔이 변하고 두꺼워지는 등의 흉터를 남기기가 쉽습니다. Lupus Pernio(동상(凍傷)성 루푸스)는 사르코이드증에서 드물게 나타나는 피부 증상으로 딱딱하고 보라색을 띠는 결절과 반점이 코, 볼, 귀, 입술, 손과 무릎에 나타납니다. 종종 병변이 코뼈와 연골에 침투하며 코 모양에 변형이 생깁니다. 여성에게 많이 나타나며 서부 인디언이나 아프리카 사람에게 많이 나타납니다.

7) 눈

사르코이드증 환자의 25%에서 눈에 이상이 생기는데, 홍채, 모양체, 맥락막 등 눈의 앞쪽에 염증이 생깁니다. 포도막염(chronic uveitis)가 생기는 경우 눈이 따끔거리고, 가려우며, 눈물이 나며, 눈이 빨갛게 되고, 빛에 매우 민감해지며 시야가 혼탁해지는 증상이 생깁니다. 포도막염은 증세가 갑작스럽게 나타나지만 12개월 안에 자연적으로 치유되는 경우도 있고 만성화되어 오랜 시간 치료가 필요할 수도 있습니다. 합병증으로 녹내장, 백내장, 홍채 유착증이 나타날 수 있으며 이러한 합병증의 결과로 시력 장애가 생기거나 심하면 실명할 수 있습니다. 건조각막결막염(Keratoconjunctivitis sicca)으로 인해 눈물이 잘 생산되지 않아서 눈이 건조해지고 각막이 두꺼워져 시력이 저하되기도 합니다.

8) 침샘

사르코이드증 환자의 10%에서 이하선(양쪽 귀 근처에 있는 침샘)이 커지는 현상이 나타나며, 이때 뺨이 부풀어 오르나 통증은 없고, 구강 건조증이 나타나고 드물게 얼굴신경에 마비가 올 수도 있습니다.

9) 신경계

약 5%의 환자들이 신경계증상을 나타내는데 신경계의 어느 부위에서나 발생할 수 습니다. 일시적으로 얼굴의 한쪽이 마비되는 안면 마비가 가장 흔하게 나타나며, 어느 부위든 마비증상이나 신경통이 나타날 수 있고 대개 시간이 지나면서 나아집니다. 두통과 목 근육의 경직을 경험할 수도 있습니다.

10) 심장

약 5-10%의 사르코이드증에서 심장 이상이 나타나는데 증상이 심각해진 다음에 발견되는 경우가 많습니다. 심낭염, 심장 판막 이상, 심부전 등이 나타나며, 폐고혈압에 의한 우심실비대와 같은 합병증을 초래할 수 있습니다. 심장과 폐의 기능이 떨어지면 심박동수가 상승하고 심비대와 심부전이 나타나며 증상으로 무호흡, 실신, 의식 혼미, 피로, 발열, 흉통 등이 나타납니다.

11) 기타

사르코이드증은 아주 드물게 위장관계, 생식기계, 갑상선이나 부갑상선에 영향을 미치는데 이로 인해 고칼슘혈증(hypercalcemia)이 나타나 오심, 식욕상실, 피로, 복부 통증, 근육 통증, 허약, 그리고 혼돈 등의 증상을 나타낼 수 있습니다. 만성적인 고칼슘혈증은 신장 결석을 생성시키고, 심해지면 콩팥석회증(nephrocalcinosis)이 되기도 합니다. 신장결석은 결석의 위치에 따라 통증을 보이고 오한, 발열, 오심, 구토, 혈뇨 등이 나타나며, 심해지면 소변을 보지 못하게 되어 요관에 소변이 차서 복부 팽만이 나타날 수 있습니다. 내분비선의 육아종으로 인해 과도한 소변량과 심한 갈증의 증세를 보이는 요붕증이 나타날 수도 있습니다.

Ⅲ. 원인

사르코이드증의 정확한 원인은 알려지지 않았으나 증상을 일으키는 잠재적인 원인으로 감염, 환경적, 유전적, 그리고 면역학적인 요소를 고려해 연구하고 있습니다.

사르코이드증 환자의 면역체계는 외부 특정 항원에 부적절하게 반응하며, 이러한 면역반응으로 인해 백혈구 중 하나인 대식세포(macrophage)가 비정상적으로 증식하게 되고, 대식세포의 증식은 육아종 형성에 영향을 미치게 됩니다.

일부 연구자들은 위와 같은 현상을 근거로 이 질환이 세포 면역반응에 의한 질환이라고 강력하게 주장하는 반면, 일부에서는 바이러스에 의한 호흡기계 감염이 이 질환의 원인이라고 하고, 어떤 경우에는 알레르기를 일으키는 요소나 독성분에 의해 사르코이드증이 생긴다는 환경적 원인을 주장합니다.

한편, 유전적 요인을 주장하는 연구자들을 이를 뒷받침하는 증거로 인종에 따라 유병률에 차이가 있다는 것과 가족 내에서 발병의 위험도가 더 높아진다는 점을 제시하고 있습니다.

Ⅳ. 진단

사르코이드증은 원인이 명확하게 밝혀지지 않은 질환이므로 특정한 검사로 이 질환을 진단할 수는 없습니다. 다만 사르코이드증의 침범 정도와 증상의 치료 성과, 장기 기능의 유지를 위해 다양한 진단 검사가 필요합니다.

사르코이드증은 증상과 임상소견이 다른 질환들에서 나타나는 것과 비슷해 진단을 내리기 어려운데, 그렇기 때문에 진단을 하기 위해 과거력과 전문의의 철저한 신체 검진, 다양한 정밀 진단 검사, 현재 나타나고 있는 증상들을 종합평가하는 것이 필수적이며, 이 질환을 명확하게 하기 위해 철저한 감별진단이 필요합니다.

사르코이드증은 대부분 폐에 증상을 나타내므로 증상을 보이는 환자에게서 흉부 방사선 촬영을 하는 것이 진단에 도움이 됩니다. 젊은 환자에서 호흡기 증상, 홍반성 결절, 시야 혼탁, 양측 폐문의 림프병증을 동시에 보이는 경우 사르코이드증인 경우가 많지만 결핵이나 매독과 혼동될 수 있으므로 감별 진단을 위해 기관지 내시경을 통해 폐 조직 검사를 해보는 것이 필요합니다. 현미경으로 폐 조직을 보면 사르코이드증의 육아종과 결핵으로 인한 육아종의 미묘한 차이점을 알 수 있으므로 결핵과의 감별이 가능합니다.

사르코이드증은 육아종에 의해 신체 장기에 기능 손상이 생기므로 질병의 단계와 발병 범위를 살펴보기 위해 증상이 나타나는 장기의 조직검사가 필요합니다.

방사선 및 기타 정밀 검사를 통해서 얻어진 자료를 근거로 해서 폐와 흉강 내 림프절의 침범된 정도를 4가지 단계로 나눌 수 있습니다.

▶ 사르코이드증의 병기

• 병기 0 : 방사선 촬영 상 이상 없음
• 병기 I : 폐문 림프절과 종격동 림프절이 커져있음.
• 병기 II : 폐문 림프절과 종격동 림프절 이상 소견과 함께 폐를 침범한 경우
• 병기 III : 폐문 림프절과 종격동 림프절 이상 소견 없이 폐를 침범한 경우
• 병기 IV : 폐의 섬유화가 생김

사르코이드증에 의해 폐의 기능이 손상될 수 있으므로 폐의 효율성과 그 기능을 검사하기 위해 폐 기능 검사가 필요합니다.

심장 근육의 전기적인 활동을 기록하여 심장의 이상을 알 수 있는 심전도검사를 통해 심장 박동의 이상, 심장의 비대 등을 관찰 할 수 있으며, 심초음파를 통해 심장의 수축력, 판막의 손상, 심장 근육 움직임의 이상, 심막의 염증 등을 알 수 있습니다.

눈의 병변을 알기 위해 세극등 현미경을 이용하는데, 이 검사를 통해 결막, 각막, 홍채, 수정체, 유리체 등을 검사하여 눈에 생긴 염증의 상태를 알 수 있습니다.

사르코이드증은 면역 기능에 영향을 미치며, 혈액 세포에 변화를 가져옴은 물론 내분비계에 영향을 미치게 됩니다. 그래서 혈액검사를 통해 질병에 의한 적혈구, 백혈구, 혈소판 수의 변화와 간효소 수치, 혈청 칼슘치의 변화 등을 알아 볼 수 있습니다. 또한 사르코이드증에 의해 생긴 육아종은 안지오텐신 전환 효소(angiotensin-converting enzyme)를 분비하므로 혈액검사를 통해 안지오텐신 전환 효소가 상승되어 있는지 확인할 수 있습니다.

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준 - 사르코이드증은 대부분 폐에 증상을 나타내므로 증상을 보이는 환자에게서 흉부 방사선 촬영, 혈액검사를 통해 CBC, LFT, Ca 검사, 안지오텐신 전환 효소의 상승여부 확인. - 현미경으로 폐 및 의심되는 장기 조직에서 사르코이드증의 육아종 관찰되면 확진 *진단방법: 임상진단

5. 치료

사르코이드증은 면역계의 이상 반응으로 인해 생긴 질환이므로 면역계 이상 반응에 의한 염증을 최대한 억제하는 것이 치료의 목표입니다. 또한 사르코이드증의 원인에 대해 알려진 바가 없으므로 증상 치료와 악화를 방지하는 것이 치료의 시작이 됩니다.

사르코이드증은 전신을 침범하여 다양한 증상을 나타내므로 사르코이드증의 치료는 여러 분야의 전문의들의 협진을 통한 체계적이고 포괄적인 치료 계획을 필요로 하며, 폐 질환을 진단내리고 치료하는 호흡기계 전문의, 피부과 전문의, 안과 전문의, 관절과 근육의 질환을 진단, 치료하는 정형외과 전문의와 신경과 전문의, 심장 전문의 그리고 기타 건강관리 전문가들로 구성된 팀이 필요합니다.

임상 경과 및 예후는 약 2/3의 환자에서 자연완화가 오나 10~30%는 만성적으로 지속 혹은 점차 악화됩니다. 자연완화의 85% 이상은 2년 이내에 일어나며 일단 자연완화가 되었거나 병의 임상 경과가 안정적인 환자들 중에서 재발하거나 악화될 확률은 2~8% 정도입니다. 사망률은 1~5% 로 대개 진행하는 호흡부전 때문이거나 중추신경계 혹은 심장에의 침범이 원인이 됩니다. 또한 흉부방사선 소견에 따른 병기도 예후를 예측하는 데 도움이 되는데, 자연완화가 일어날 확률을 보았을 때 병기 I의 경우 55~90%, 병기 II의 경우 40~70%, 병기 III의 경우 10~20% 그리고 병기 IV의 경우 0%로 병기 간 임상 경과의 차이가 뚜렷합니다.

사르코이드증은 질환의 경과에 따라 크게 세 군으로 분류할 수 있습니다. 급성 질환(Acute disease)은 진단 후 2~5년 안에 호전을 보이고, 염증 반응은 소실되고 섬유화만 남게 되는 경우이며, 만성 질환(Chronic disease)은 5년이 넘게 질환의 지속을 보입니다. 불응성 질환(Refractory disease)은 전신적인 치료에도 불구하고 질환이 계속해서 악화되는 경우로 이러한 질환의 경과에 따라 치료에 대한 접근도 달라지게 됩니다.

1. 급성 질환(Acute disease)

급성질환(Acute disease)은 대개의 경우에서 치료가 필요할 만큼 심한 증상을 보이는 경우는 드뭅니다, 처음 6 개월 동안 절반의 환자에서 전신적인 치료가 필요하나, 2년 뒤에는 그 중에서 절반 정도만이 지속적인 치료를 요하게 되며, 초기에 증상이 없는 경우 대부분 치료가 필요 없을 가능성이 높습니다.

다음과 같이 하나의 장기에 국한된 경우는 국소적 치료로 충분합니다.

폐에만 침범한 사르코이드증의 경우 특별한 치료 없이도 자연적으로 치유되는 경우가 80%에 달하므로 일단 지켜보며, 심장이나 신경계를 침범한 경우나 치료에 반응하지 않는 눈에 생긴 증상, 고칼슘혈증이 발생할 경우 반드시 치료를 시작해야 합니다. 심장에 영향을 받은 환자에게는 항부정맥 약물이나 심장의 정상 박동을 조절해줄 수 있는 인공심장박동기를 삽입하기도 하며, 눈의 염증에는 코르티코스테로이드 연고 또는 안약이 효과적이지만 눈의 내부 염증에는 경구약 투여가 필요합니다. 또한 피부의 발진만을 보이는 환자들은 스테로이드 연고나 크림을 피부에 직접 발라야 효과를 볼 수 있으며 경구 스테로이드제를 복용할 필요는 없습니다.

대체적으로 치료결과는 좋은 편이며 약 반 정도가 합병증 없이 회복됩니다. 그리고 합병증이 있어도 가벼운 경우가 대부분이지만 15-20%에서 재발하기도 합니다. 그러나 다장기의 침범을 보이는 경우 대게 전신적인 치료가 필요하게 되는데, 프레드니손과 같은 스테로이드를 하루 20~40mg 사용하다가 반응 보면서 프레드니손의 용량을 하루 10mg 이하로 천천히 줄이게 되는데, 다시 질환이 악화되거나, 10mg 이하로 용량을 줄이지 못하는 경우는 메토트렉세이트(Methotrexate)를 추가해 볼 수 있습니다. 이런 경우에도 반응이 없는 경우는 만성 질환과 같이 치료하게 됩니다.

2. 만성 질환(Chronic disease)

사르코이드증 환자의 대략 1/3 에서 2년 넘게 치료를 하게 되는데, 프레드니손을 10mg 이하로 줄이지 못하는 만성 질환(Chronic disease)의 경우 메토트렉사트(Methotrexate), 아자티오프린(Azathioprine), 마이코페놀레이트(Mycophenolate), 시클로포스파미드(Cyclophosphamide), 레플루노마이드(Leflunomide) 약제들을 추가해 볼 수 있습니다. Cyclophosphamide 가 Methotrexate 로 반응이 없었던 신경계 사르코이드증에서 반응을 보였다는 연구를 제외하면, 대게 이러한 약제들 간의 효과는 비슷한 것으로 생각됩니다.

3. 불응성 질환(Refractory disease)

위에서 언급한 약제에도 치료에 실패하는 경우를 불응성 질환(Refractory disease)라고 하는데, 그 원인으로 더 이상의 염증 소견 없이 섬유화 질환을 보이는 경우, 폐고혈압, 뇌수종, 백내장과 같은 질환에 의한 이차적인 합병증이 있는 경우, 치료 약제의 부작용이 생긴 경우, 스테로이드 저항성 등을 생각해 볼 수 있습니다. 위에서 언급한 약제에 반응이 없는 경우 종양괴사인자(TNF-α) 항체인 인플릭시맙(Infliximab)의 사용을 고려할 수 있습니다.

▶ 약물요법

① 스테로이드

사르코이드증에서 특징적으로 나타나는 이상 면역반응을 치료하기 위해 면역반응을 억제하는 치료법을 많이 사용하며 그 중 대표적인 약제가 스테로이드제로 현재 사르코이드증 치료에 가장 많이 이용됩니다. 그러나 스테로이드제는 용량과 사용 기간 등에 철저한 관리가 필요합니다.

② 항말라리아제

하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)이나 클로로퀸(Chloroquine) 과 같은 항 말라리아제가 면역계 이상에 의한 질환에 사용되는데, 피부 증상이 많이 나타나고 있고 고칼슘혈증을 보이는 사르코이드증에서 효과적입니다. 클로로퀸(Chloroquine)이 하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)보다 반응률은 더 높으나, 안구 독성(특히 망막 손상)이 아주 심합니다.

③ 면역억제제

면역억제제인 메토트렉세이트(Methotrexate)나 아자티오프린(Azathioprine)도 사르코이드증의 치료를 위해 사용되지만, 메토트렉세이트는 구토와 구내염 등의 부작용을 보이며 골수에서 혈액세포의 생성을 억제하여 사용에 주의가 필요합니다. 아자티오프린(Azathioprine) 또한 장기 이식 시 이식 거부반응을 억누르기 위해 사용되는 약제로 백혈구를 감소시켜 감염에 취약하게 만들기 때문에 주의를 요합니다. 레플루노마이드(Leflunomide)는 류마티스 관절염 치료에서 메토트렉세이트(Methotrexate)를 대신하기 위해 개발된 약으로, 사르코이드증에서도 메토트렉세이트(Methotrexate)와 비슷한 치료 효과를 보입니다.

사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)는 가장 강력한 약제로 구토나 백혈구 감소 등의 부작용이 더욱 심각하게 나타나며, 암을 유발할 수 있으므로 신경계를 침범하는 등 증상이 심각한 경우에 사용합니다.

탈리도마이드(Thalidomide)는 염증 반응에 관여하는 여러 사이토카인을 조절함으로써 폐 병변을 제외한 만성, 불응성 사르코이드증에 효과가 있다고 보고되었습니다.

종양괴사인자(TNF-α) 항체인 인플릭시맙(Infliximab)은 만성 폐 사르코이드증을 포함한 불응성 피부, 안구, 신경계 사르코이드증에 효과가 있다고 보고되었으나 면역 억제에 의한 감염의 위험성이 크기 때문에 사용에 주의가 필요합니다.

▶ 치료 시 주의사항

사르코이드증 환자들은 치료 후 적어도 6개월에 한번씩 주기적으로 병원을 방문하여 혈액검사와 방사선 촬영 등으로 자신의 상태를 확인하는 것이 좋습니다. 또한 현재 치료가 필요하지 않는 경우여도 이후 증상이 나타날 수 있으므로 정기적인 병원 방문이 필요합니다.

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