개요

1. 전신홍반루푸스의 정의

전신홍반루푸스는 만성 염증성 자가면역질환으로 결합조직과 피부, 관절, 혈액, 신장 등 신체의 다양한 기관을 침범하는 전신성 질환입니다. 전신홍반루푸스는 신체의 일부 장기에만 증상이 나타나는 경미한 경우가 있는가 하면 생명을 위협하는 심각한 합병증이 동반되는 경우도 있습니다.

흔히 전신홍반루푸스를 줄여서 루푸스라고 부르기도 하는데, 이 질환의 이름은 늑대를 의미하는 라틴어(lupus)에 기원을 두고 있기 때문입니다. 늑대에 물리거나 긁힌 자국과 비슷한 피부발진이 얼굴에 나타나기 때문에 ‘루푸스’라는 이름을 사용하였는데, 얼굴에 생긴 발진이 염증으로 인하여 빨갛게 보인다는 것이 알려진 후 ‘홍반성 루푸스’라고 부르다가, 피부 이외의 다른 장기에도 염증이 발생한다는 것이 밝혀지면서 ‘전신홍반루푸스’라고 부르게 되었습니다.

루푸스 같은 자가면역질환을 앓고 있는 환자의 면역체계는 이물질(외부항원)이 자기 몸의 세포 및 조직의 항원과 다르다는 것을 구별하지 못하게 됩니다. 따라서 면역체계는 자기 자신의 세포로부터 유래된 항원을 공격하는 항체를 만듭니다. 이러한 항체를 자가항체 라고 부르며, 자기 자신의 일부, 즉 자가항원과 작용하여 면역복합체를 형성합니다. 이 면역복합체는 조직 안에 축적되어 염증을 일으키고 조직을 손상시키고 통증을 유발합니다. 대부분의 경우 루푸스는 몇 개의 기관에만 병이 생기는 경미한 질환입니다. 하지만 일부 환자들에서는 면역복합체가 우리 몸의 주요 장기(콩팥, 뇌, 폐, 심장)를 침범하여 심한 증세를 일으키고, 이를 통해 생명이 위독해 질 수도 있습니다.

2. 루푸스의 유병율

루푸스 환자의 유병율은 인종별, 국가별, 지역별로 차이가 있습니다. 미국의 경우 환자 수는 인구 10만 명당 15-50명 정도로 추산되며, 호발연령은 15세에서 45세까지의 가임기 연령기에 주로 발생합니다. 남녀의 성비는 약 1:10 정도로 여성에서 월등히 발생률이 높지만, 소아 환자와 폐경기 이후의 환자에서는 남녀 성비는 이보다 낮아 1:2 정도를 보입니다. 우리나라에서 루푸스 유병률은 건강보험심사평가원 자료를 바탕으로 조사된 2008년도 결과에 의하면 인구 10만 명당 20명 정도로 우리나라의 전체 환자 수는 약 10,000여 명으로 추정되며, 남녀 성비는 1:10으로 알려져 있습니다. 연령별 발생은 30대의 유병률이 10만 명당 33명으로 가장 높았고, 2004년도부터 2006년도까지 3년간 환자수를 비교하였을 때 점차 증가하는 추세를 보였습니다.

3. 루푸스의 종류

루푸스는 전신성 루푸스, 원판상 루푸스, 그리고 약물-유발성 루푸스의 세 가지로 형태로 나눌 수 있습니다.

1) 전신성 루푸스

일반적으로 루푸스라고 할 때는 대부분 전신성 루프스인 전신홍반루푸스를 지칭합니다. 전신성 루푸스는 대개 원판상 루푸스보다 심한 병으로, 우리 몸의 거의 모든 장기와 조직에 영향을 미칠 수 있습니다. 많은 환자의 경우 주로 피부와 관절을 침범하지만, 이외에도 콩팥, 폐, 뇌신경계, 혈액 혹은 기타 기관들에 병이 침범할 수 있어 증상이 매우 다양하게 나타나므로 치료와 예후도 환자마다 다를 수 있습니다. 치료 목표는 완치보다는 질병을 잘 조절함으로서 장기침범을 최소화하는 것이며, 질병경과는 대개 병이 악화와 완화가 반복되는 양상을 보이지만 일부 환자는 질병이 완치된 것과 같은 무증상 기간인 관해기를 수년간 보이기도 합니다.

2) 원판상 루푸스

원판상 루푸스는 피부에만 국한되는 질병입니다. 대개 얼굴, 목, 팔다리 등 부위에 발진이 나타나는데 피부증상은 전신성에 비하여 범위가 넓지 않은 반면에, 증상은 대개 심하여 치료가 잘 되지 않으면 색소침착이나 흉터를 남기게 됩니다. 원판상 루푸스 환자의 약 10%는 나중에 전신성 루푸스 환자로 발전할 수 있으며, 전신성 루푸스 환자의 경우에도 10-20%에서는 원판상 피부 변화를 보이기도 합니다. 대개의 원판상 루푸스는 전신성 홍반성 루푸스와 달리 전신증상이 없으며, 다른 신체부위를 침범하지 않을 뿐 아니라 면역학적 이상소견을 보이는 경우가 없어서 전신성 루푸스에서 흔히 나타나는 항핵항체검사가 음성을 보이거나 낮은 역가를 나타내게 됩니다.

3) 약물-유발성 루푸스

약물-유발성 루푸스는 특정한 약을 복용한 후에 발생합니다. 증상은 전신성 홍반성 루푸스에서 나타나는 발열, 발진, 관절통과 같은 증상을 보이지만, 전신성 루푸스와는 달리 주요 장기 침범(예: 신장, 뇌)은 매우 드문 것이 특징입니다. 가장 많이 관련된 약물은 고혈압 치료제인 하이드랄라진(hydralazine)과 부정맥 치료제인 프로카인아마이드(procainamide)입니다. 이러한 약제를 복용한 환자의 4% 정도에서만 자가항체인 항히스톤 항체(anti-histone antibody)가 만들어지며, 그중에서도 아주 소수만이 약물-유발성 루푸스로 발전됩니다. 하지만 이들 항체나 증상들은 약을 끊으면 대부분 없어지게 되며, 최근에는 이러한 약제의 사용이 상대적으로 줄어들어 약물-유발성 루푸스 환자의 발생 빈도는 매우 드물고, 임상에서 문제가 되는 경우는 별로 없습니다.