Æó ħ¹üÀ» µ¿¹ÝÇÑ ´Ù¹ßµ¿¸Æ¿°
I. °³¿ä
ó±×-½ºÆ®¶ó¿ì½º ÁõÈıºÀº 1951³â Á¦ÀÌÄß Ãı×(Jacob Churg)¿Í ·Ôµ¥ ½ºÆ®¶ó¿ì½º(Lotte Strauss)¿¡ ÀÇÇØ Ã³À½À¸·Î ±â¼úµÇ¾úÀ¸¸ç, Æó¸¦ ºñ·ÔÇÏ¿© ½ÅüÀÇ ¿©·¯ ±â°üÀ» ħ¹üÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
¢º ÁúȯÀÇ Æ¯Â¡
- Ç×ü°¡ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ¸¹ÀÌ Çü¼ºµÇ°í ÃàÀûµË´Ï´Ù.
- ¹éÇ÷±¸ÀÇ ÇÑ Á¾·ùÀΠȣ»ê±¸°¡ Áõ°¡ÇÕ´Ï´Ù.
- Ç÷°ü¿¡ ¿°ÁõÀÌ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
- ¿°Áõ¼º °áÀý º´º¯ÀÎ À°¾ÆÁ¾ÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
ó±×-½ºÆ®¶ó¿ì½º ÁõÈıº ȯÀÚ Áß¿¡´Â ¿¹Àü¿¡ ¾Ë·¹¸£±â¸¦ °æÇèÇß´ø »ç¶÷ÀÌ ¸¹½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ Ãµ½ÄÀ̳ª ±âŸ Æó¿Í °ü·ÃµÈ Áõ»óÀÌ Ã³±×-½ºÆ®¶ó¿ì½º ÁõÈıºÀÇ Àü½ÅÀûÀÎ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª±â 1¡2³â Àü¿¡ ¼±ÇàµÇ¾î Á¾Á¾ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
ó±×-½ºÆ®¶ó¿ì½º ÁõÈıº°ú °ü·ÃµÈ ´Ù¸¥ Áõ»óÀ¸·Î´Â ÀüÇüÀûÀ¸·Î ¹ß¿°ú °°Àº °¨±âÁõ»óÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù. Àü¹ÝÀû ¹«±â·ÂÇÔ°ú ÇÇ·ÎÇÔ(malaise), ½Ä¿å°¨Åð(anorexia: °Å½ÄÁõ), üÁß°¨¼Ò, ±ÙÀ°Åë(myalgia). ƯÁ¤ Àå±âÀÇ ¿¬°ü¼º¿¡ µû¶ó Áõ»óÀº ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. Àû´çÇÑ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÁö ¸øÇÒ °æ¿ì, ½É°¢ÇÑ Àå±â¼Õ»ó°ú Ä¡¸íÀûÀÎ ÇÕº´ÁõÀ» À¯¹ßÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÇöÀç±îÁö È®½ÇÇÑ ¿øÀÎÀº ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾ÒÀ¸³ª ¸¹Àº ¿¬±¸ÀÚµéÀº ¸é¿ª¹ÝÀÀÀÇ ÀÌ»ó°ú ÀÚ°¡¸é¿ªÇÐÀûÀÎ ¿ä¼Ò°¡ Áß¿äÇÑ ¿äÀÎÀ̶ó°í »ý°¢ÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
ó±×-½ºÆ®¶ó¿ì½º ÁõÈıºÀº ¿©¼ºº¸´Ù ³²¼º¿¡°Ô ¾à°£ ´õ ºó¹øÇÏ°Ô ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. Æò±Õ ¹ßº´ ½Ã±â´Â ´ë·« 45¼¼À̸ç, º¸Åë 15¼¼¿¡¼ 70¼¼ »çÀÌ¿¡ ¶Ñ·ÇÇÏ°Ô µå·¯³³´Ï´Ù.
II. Áõ»ó
1. Ç÷¾×
ó±×-½ºÆ®¶ó¿ì½º ÁõÈıºÀº ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Ç×ü°¡ ¸¹ÀÌ ÃàÀûµÇ°í, ¿°ÁõÀ̳ª ¾Ë·¹¸£±â ¹ÝÀÀÀ» ³ªÅ¸³»´Â ÁöÇ¥ÀÎ ¹éÇ÷±¸ÀΠȣ»ê±¸(eosinophil)°¡
Áõ°¡ÇÏ´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡ÀÔ´Ï´Ù.
2. Ç÷°ü¿°°ú À°¾ÆÁ¾Áõ
Á¤¸Æ, ¸ð¼¼Ç÷°ü, ±×¸®°í À۰ųª Áß°£ Å©±âÀÇ µ¿¸Æ¿¡ ¿°ÁõÀÌ »ý±é´Ï´Ù. ±×¸®°í ¿°Áõ¼º °áÀý º´º¯ÀÎ À°¾ÆÁ¾ÀÌ ½ÅüÁ¶Á÷°ú Ç÷°ü º®¿¡
¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ºñ·Ï Æó°¡ °¡Àå ¸¹ÀÌ ¿µÇâÀ» ¹ÞÁö¸¸, ÇǺÎ, ½ÉÀå, ¸»ÃʽŰæ°è µîµµ ¿µÇâÀ» ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
3. È£Èí±â°è
ÀÌ ÁúȯÀ» °¡Áø ¸¹Àº ȯÀÚµéÀÌ ¾Ë·¹¸£±â ¹ÝÀÀÀÇ º´·ÂÀ» °¡Áö°í ÀÖÀ¸¸ç, õ½ÄÀ̳ª ÆóÁúȯÀÌ Àü½Å¹ÝÀÀº¸´Ù 1~2³â Á¤µµ ¾Õ¼¼ ¹ß»ýÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
ÀϹÝÀûÀ¸·Î ´À³¢´Â °¨±âÁõ»ó, ¿¹¸¦ µé¸é ¹ß¿, ¹«·Â°¨, ±ÙÀ°°ú °üÀýÀÇ ÅëÁõ, ½Ä¿å°¨Åð, ±×¸®°í üÁß°¨¼Ò µîÀÌ ÀüÇüÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
ºÎºñµ¿¿¡ ¹Ýº¹ÀûÀ¸·Î ¿°ÁõÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ȯÀÚ¿¡ µû¶ó¼´Â È£Èí°ï¶õ, ½Ù½Ù°Å¸®´Â ¼û¼Ò¸®, ¸¶¸¥±âħ µîÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â ÀüÇüÀûÀÎ
õ½Ä¹ßÀÛÀ» º¸À̱⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
4. ÇǺÎ
ÇǺΠ¹Ø Á¶Á÷ÀÇ ÃâÇ÷·Î ÀÎÇÑ ÇǺΠ¹ßÀû°ú °°Àº º´º¯(ÀÚ»ö¹Ýº´)ÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
5. ½Å°æ ¹× ±ÙÀ°
¸»ÃʽŰæÀÌ ¿µÇâÀ» ¹ÞÀ» °æ¿ì ¹«°¨°¢Áõ, Àú¸², ±ÙÀ°ÀÌ ¾àÇØÁö´Â Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
6. ±âŸ
½ÉÀåÀ̳ª ½ÅÀå, ¼Òȱâ°è, ´« µîÀÇ Àå±â¿¡ ¼Õ»óÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
III. ¿øÀÎ
Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª õ½ÄÀ̳ª ´Ù¸¥ ¾Ë·¹¸£±â Áúȯ¿¡¼ ³ªÅ¸³ª´Â °úµµÇÑ ¸é¿ª¹ÝÀÀ ¹× ÀÚ°¡¸é¿ª¹ÝÀÀÀ¸·Î
ÀÎÇØ ÀÌ ÁúȯÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÇÑÆí, ÀϺΠȯÀÚ¿¡¼´Â ¾à¹°°ú ó±×-½ºÆ®¶ó¿ì½º ÁõÈıº »çÀÌÀÇ ¿¬°ü¼ºÀÌ ÀǽɵǴ »ç·Ê°¡ º¸°í µÇ±âµµ ÇÏ¿´½À´Ï´Ù.
IV. Áø´Ü
ó±×-½ºÆ®¶ó¿ì½º ÁúȯÀÇ Áø´ÜÀº öÀúÇÑ ÀÓ»óÀûÀÎ Æò°¡, ½ÅüÀû Áõ»óÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â Ư¡, Á¤¹Ð °Ë»ç¸¦ ±Ù°Å·Î ³»·ÁÁý´Ï´Ù.
- ÀÌ»óÀÌ ÀǽɵǴ ºÎÀ§¿¡¼ Á¶Á÷À» äÃëÇÏ¿© Ç÷°ü ¿°ÁõÀÇ ¾ç»ó ¹× ±×¿Í °ü·ÃµÈ º¯ÈµéÀ» °üÂûÇÕ´Ï´Ù.
- ÈäºÎ¹æ»ç¼±°Ë»ç³ª ÄÄÇ»ÅÍ´ÜÃþÃÔ¿µ(CT)À» ÅëÇÏ¿© ÆóÀÇ ºñÁ¤»óÀûÀÎ º´º¯µéÀ» È®ÀÎÇÕ´Ï´Ù.
- ¹éÇ÷±¸ ¼öÀÇ Áõ°¡ µî ±âŸ ¿°Áõ ¹ÝÀÀÀ» »ìÆ캸±â À§ÇÏ¿© Ç÷¾× °Ë»ç¸¦ ½Ç½ÃÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ: õ½Ä ȤÀº ¾Ë·¹¸£±â º´·ÂÀÌ Àִ ȯÀÚ°¡ ÇÇ·Î, üÁß°¨¼Ò, ºñ¿°, µÐ°¨°¢ ȤÀº ¹«·Â°¨ µîÀÇ Áõ»óÀ» º¸ÀÌ¸é¼ ¼Òµ¿¸Æ, ¼ÒÁ¤¸Æ¿¡¼ »ý°Ë Á¶Á÷°Ë»ç»ó ¿°Áõ¼Ò°ß ¹× ºñÁ¤»óÀûÀΠȣ»ê±¸ Áõ°¡, granulomatosis°¡ °üÂûµÇ´Â °æ¿ì ¶Ç´Â ´ÙÀ½ 6°³Áß 4°³ ÀÌ»ó¿¡ ÇØ´çÇÏ´Â °æ¿ì;
- õ½Ä
- È£»ê±¸Áõ°¡
- ´ÜÀÏ ¶Ç´Â ´ÙÁß ½Å°æº´Áõ
- °íÁ¤µÇ¾î ÀÖÁö ¾ÊÀº ÆóħÀ±
- ºÎºñµ¿ÀÇ ÀÌ»ó
- Ç÷°üÁÖÀ§ È£»ê±¸ ħÀ±¼Ò°ß
*Áø´Ü¹æ¹ý: Ư¼ö »ýÈÇÐ/¸é¿ªÇÐ °Ë»ç µµ¸»/¹è¾ç°Ë»ç
|
V. Ä¡·á
¸é¿ª¹ÝÀÀ°ú ¿°ÁõÀ» ÁÙÀÌ´Â ¸é¿ª¾ïÁ¦Á¦ÀÎ ÄÚ¸£Æ¼ÄÚ½ºÅ×·ÎÀ̵åÁ¦Á¦¿Í ¼¼Æ÷ÀÇ Áõ½ÄÀ» ¹æÇØÇÏ´Â ¾à¹°ÀÎ »çÀÌŬ·ÎÆ÷½ºÆĸ¶À̵å(Cyclophosphamide)¸¦ »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù. ȯÀÚµéÀº ¸¹Àº ¾çÀÇ ½ºÅ×·ÎÀ̵åÁ¦¿¡ Ä¡·á È¿°ú¸¦ º¸À̴µ¥, ½ºÅ×·ÎÀ̵带 Àå±â°£ »ç¿ëÇÏ¸é ºÎÀÛ¿ëÀÌ ³ªÅ¸³ª±â ¶§¹®¿¡ ÀÌÈÄ¿¡´Â ¼¼È÷ ¾çÀ» ÁÙ¿©³ª°¡¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
ÇÑÆí, ½ºÅ×·ÎÀ̵å Á¦Á¦ Çϳª¸¸À¸·Î È¿°ú°¡ ¾ø´Â ȯÀÚ¿¡°Ô´Â ¼¼Æ÷µ¶¼º(Cytotoxic) ¾à¹°ÀÎ »çÀÌŬ·ÎÆ÷½ºÆĸ¶À̵å(Cyclophosphamide) ¶Ç´Â ¾ÆÀÚƼ¿ÀÇÁ¸°(Azathioprine) µîÀ» °°ÀÌ »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Abril A, Calamia KT, Cohen MD. The Churg Strauss Syndrome (Allergic Granulomatous Angiitis): Review and Update. Semin Arthritis Rheum 2003;33:106-14
Bosch X, Guilabert A, Font J. Antineutrophil cytoplasmic antibody. Lancet 2006;368:404-18
¾ö¿Ï½Ä. Ç×È£Áß±¸¼¼Æ÷ÁúÇ×ü ¿¬°ü Ç÷°ü¿°. ´ëÇÑ·ù¸¶Æ¼½ºÇÐȸÁö 2010;17:108-132
http://www.rarediseases.org
http://vasculitis.med.jhu.edu
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/