치료

치료의 원칙은 현재 결핍이 확인된 뇌하수체호르몬에 대해 보충요법을 시행하는 것입니다.

코르티솔 결핍이 있는 경우 갑상샘호르몬을 먼저 투여하는 경우 갑작스런 대사율의 증가로 인해 부신의 위기가 초래될 수 있으므로 복합 뇌하수체호르몬 결핍증이 있는 경우 코르티솔을 처음으로 보충해 주고 다음으로 갑상샘호르몬을 보충합니다.

치료하지 않은 상태의 부신피질자극호르몬과 갑상샘자극호르몬 결핍이 있을 경우에는 요붕증의 증상이 없다가, 코르티솔과 갑상샘호르몬을 투여하였을 경우 중추성 요붕증의 증상이 나타날 수 있기 때문에 주의 깊게 관찰해야 합니다.

부족한 호르몬의 보충요법을 시행하더라도 완전히 정상 생리학적인 상태에 도달할 수는 없지만, 보충요법이 적절하고 뇌하수체기능 저하증을 유발시킨 기존 질환이 교정되면 환자들은 정상적인 삶을 유지할 수 있으며 삶의 질도 높일 수 있습니다.

1. 성장호르몬 결핍증

(1) 소아기

생합성 성장호르몬을 사용하여 1주일에 0.18-0.3 mg/kg (0.5-0.8 IU/kg)을 6-7회로 나누어 주사합니다. 보통 생리적인 성장호르몬 분비와 비슷하도록 잠자기 전이나 밤에 피하로 주사하고 매일 나누어 주사하는 것이 일주일에 3회로 나누어 주사하는 것보다 효과가 더 좋습니다.

(2) 성인기

소아기에 성장호르몬 결핍증으로 진단되어 성장호르몬 치료를 시작하면서 성인 키에 도달한 이후에도 성장호르몬 치료가 필요할 수 있음을 설명해 주는 것이 좋습니다. 단독 성장호르몬결핍증인 경우에는 성장호르몬 분비상태가 정상으로 판정되어 성장호르몬 치료를 중지하는 경우가 많습니다. 하지만 뇌하수체 저형성 등 시상하부-뇌하수체 축에 구조적 이상이 확인된 경우나 복합 뇌하수체호르몬 결핍증인 경우에는 성장호르몬에 대한 재평가를 실시하여야 합니다.

(3) 성장호르몬 치료의 모니터링

성장반응이 좋지 않은 경우에는 투약법의 기술적인 문제, 갑상샘기능 저하증 유무, 만성질환 유무, 부신피질호르몬제 사용 유무, 척추 방사선 조사력, 성장판 융합, 진단의 정확성, 영양 상태와 중화항체 존재 등을 고려해야 합니다.

성장평가는 가장 중요한 요소로 치료 전, 후의 정확한 성장속도의 평가가 중요하며 3-6개월 간격으로 성장을 평가합니다.

복합 뇌하수체호르몬 결핍증에서 성장호르몬 치료를 시작하면 미처 진단되지 않은 갑상샘기능저하증의 증상이 나타날 수 있기 때문에, 성장호르몬 치료 전, 후 3개월에 갑상선기능검사가 필요하고 정상일지라도 이후 매년 추적 검사가 요구됩니다.

성장호르몬 치료를 하는 동안 골연령 측정을 통하여 남아 있는 성장 가능성을 추정할 수 있으며, 성장호르몬을 사용하면서 골성숙이 치료 전에 비하여 너무 빨리 진행하는 지 유무를 살펴보는 것이 치료에 도움이 됩니다.

성장호르몬결핍증 환자에게 성장호르몬을 투여하면 연간 성장속도가 치료 전 3-4cm에서 치료 첫해에는 10-12cm로 가장 효과가 좋고, 다음 2-3년 동안은 7-9cm 정도 됩니다. 진단 및 치료의 시작이 빨리 이루어지지 않으면, 치료가 이루어지지 않은 동안의 키의 손실을 회복할 수 없으므로 환자를 조기에 발견하여 치료해야 합니다.

2. 갑상샘자극호르몬 결핍증

치료로 갑상샘호르몬 (L-thyroxine)을 투여하는데, 젊은 연령층이나 심혈관계에 질환이 없는 경우는 하루에 50~150 μg을 사용합니다. 장기간 과량으로 사용할 경우 심방 세동과 같은 심혈관계 질환을 유발할 수 있고, 골의 무기질 농도에 영향을 줄 수 있으므로 정기적으로 갑상샘호르몬 농도를 측정하고 임상증상의 호전 유무에 따라 갑상샘호르몬의 용량을 조절해야합니다.

3. 성선자극호르몬 결핍증

일반적으로 성호르몬의 투여는 사춘기 연령부터 시작할 수 있습니다. 골성숙을 촉진시킬 수 있으므로 키가 만족할 만한 수준에 도달했다면 일반적인 사춘기 시작연령에 맞추어 성호르몬 투여를 시작할 수 있습니다. (남아는 12-13세, 여아는 11-12세). 성호르몬 투여는 골성숙 및 골단 융합을 염두에 두고 투여하도록 합니다.

4. 부신겉질자극호르몬 결핍증

정상적인 성장을 위해서는 장기적인 요법으로 하이드로코르티손 (10 mg/㎡/일)을 투여할 수 있습니다. 일반적으로 하이드로코르티손 보충요법은 하루 두 번 요법(아침 8시, 오후 5시)을 사용하며 혈청과 소변 코르티솔을 측정하여 치료에 대한 효과를 관찰합니다. 수술, 외상, 감염, 기타 중증 질환 같은 스트레스 상황에서 이를 이겨내기 위한 코르티솔 분비 증가가 이루어지지 않으므로, 평소의 2-3배 정도로 용량을 증가시키거나, 2-3일간 하루에 100-150mg의 하이드로코르티손을 투여해야 합니다.

5. 항이뇨호르몬 결핍증

항이뇨호르몬을 경구나 비강을 통해 투여할 수 있습니다. 경구를 통한 항이뇨호르몬 정제는 비강 투여보다 작용이 20배 정도 약하지만, 소아에서 25-300㎍을 8-12시간 간격으로 투여하면 효과적이고 안전합니다. 비강을 통한 스프레이 제제를 투여하는 경우 10㎍(0.1mL)을 하루 1회 내지 2회로 나누어 투여할 수 있습니다.

요붕증이 있는 경우 항이뇨호르몬제의 복용 양은 매우 다양한데 일상생활에서 수분 섭취와 배뇨로 인해 불편함이 없는 정도로 복용하는 것이 좋습니다. 항이뇨호르몬제 용량이 부족하면 소변양이 많아지면서 체내 수분양은 감소하고 혈중 전해질이 올라갑니다. 항이뇨호르몬제가 부족하면 반대의 현상이 생길 수 있습니다.

체내 수분 부족 시 갈증을 잘 느낄 수 있으며 갈증 정도에 따라 수분을 섭취하면 됩니다. 수분이 부족해도 갈증을 느끼지 못하는 경우에는 적정한 양의 수분을 섭취하도록 신경을 써야 합니다. 체중이 30kg 이하인 어린이의 경우 하루 수분 섭취량 및 소변양은 1,000~2,000mL 정도가 적당하며, 30kg 이상의 경우 1,500~2,500mL 정도가 적당합니다. 또 밤에 잘 때에는 1~2회 이하로 소변을 보는 것이 적당합니다.